Избор на лекар и запис по телефона
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81,7 (812) 409-93-64

Wilms тумор: Симптоми и лечение

Тумор Wilms - основните симптоми:

Тимът Wilms (нефробластом) - се счита за висока малформация, локализирана в паренхима на бъбреците. Характерна особеност на заболяването е, че се развива и се диагностицира само в детството. Най-вероятната теория за произхода на такава неоплазма е ембрионална, според която тя е следствие от генетични мутации. В допълнение, туморът действа като компоненти на някои вродени синдроми.

Опасността от заболяването е, че от дълго време е напълно асимптоматична и се проявява и при тези пациенти, които не могат самостоятелно да опишат чувствата си. Най-често в клиничната картина има болка и деформация на коремната кухина.

Диагнозата се основава на прилагането на широк набор от инструментални процедури, които задължително трябва да бъдат допълнени с лабораторни тестове и проби, както и задълбочено изследване на пациента от клиницист.

Лечението на дете с подобна диагноза може да бъде само хирургично, придружено от химиотерапия и лъчева терапия.

етиология

Такава неоплазма е следствие от ненормалното развитие на феталните тъкани в плода, поради което често се комбинира с други разстройства или аномалии в развитието на човешкото тяло.

Туморът на Wilms при децата се формира на фона:

  • генетични нарушения, чиято същност в момента остава неясна;
  • натоварена наследственост - вероятността за развитие на такъв тумор поради влиянието на такъв фактор е само 2%;
  • безридия и крипторхидизъм - в първия случай се наблюдава частично образуване на ириса, а при втория - незавършен пролапс на тестисите при момчетата;
  • хипоспадия и хемихипертрофия - първото заболяване се характеризира с местоположението на отваряне на уретрата на неподходящо място, а второто се характеризира с неравномерно развитие на двете половини на тялото;
  • Синдром на Денис-Дрешар;
  • Болест на Wiedemann-Beckwith;
  • Синдром на WARG;
  • Болест на Klippela-Trenone.

В по-голямата част от случаите такава диагноза се прави в възрастовата категория до 5 години, но понякога патологията може да бъде вродена. При двата пола заболяването се появява с приблизително еднаква честота, само възрастта на проявяване е различна - момичетата са на около 4 години, момчетата са на 3.5 години.

Освен това е установена връзка между вероятността да има бебе с нефробастом и възрастта на жената по време на зачеването - най-често родени деца с подобно отклонение при жени на възраст 35 и повече години.

Болестта засяга главно децата, но е изключително рядко пациентите да се появяват при лица от други възрастови категории. Тимът Wilms при възрастни се открива само в 0.9% от случаите и само при възрастни хора. Поради факта, че при хора над 60 години подобно бъбречно увреждане е атипично, не съществува информация относно формирането. Независимо от това експерти в областта на нефрологията и онкологията идентифицират някои признаци на хода на заболяването при тази категория пациенти:

  • бърза прогресия и увеличаване на обемите на неоплазмата;
  • появата на кръвни съсиреци, стесняване или напълно блокиране на отварянето на вената кава или бъбречната вена;
  • бързото разпространение до близките вътрешни органи, причиняващо функционирането на целия организъм.

Най-характерната локализация на нефробастома са бъбреците, но туморът може да засегне и тъканите на тазовата област и слабините, ретроперитонеалната тъкан, яйчниците и матката.

класификация

Според разпространението на заболяването е:

  • едностранно;
  • двустранен - ​​се среща само при 5% от пациентите.

В зависимост от естеството на появата на тумор на Wilms е:

  • вродени;
  • закупили.

Основното разделение на болестта се състои в съществуването на няколко фази от хода на това заболяване:

  • Етап 1 - образуването не се простира отвъд бъбреците, но съдовете и капсулите на този орган не участват в патологичния процес. Метастазата отсъства;
  • Етап 2 - туморът се простира отвъд кухината на паренхима, т.е. засяга съдовете и бъбречната капсула. Метастазата не се наблюдава;
  • Етап 3 - различни метастази към регионалните лимфни възли и перитонеална кухина;
  • Етап 4 - в такива ситуации се диагностицира метастазен рак на черния дроб, както и скелетната система, белия дроб, мозъка или гръбначния мозък;
  • Етап 5 - заболяването става двустранно. В такива ситуации почти няма шанс за положителна перспектива.

Класификацията според хистологичните свойства разделя нефробластомата в благоприятна и неблагоприятна.

симптоматика

Тигърът на Wilms е коварно заболяване, което се характеризира с липсата на клинични признаци в ранен стадий на процеса, т.е. тя не причинява никакво страдание на децата. Дори и с голямо образование, детето продължава да изглежда напълно здравословно.

С развитието на заболяването могат да се появят следните симптоми:

  • наличие на примеси в кръвта в урината;
  • болка в корема и долната част на гърба;
  • повишено кръвно налягане;
  • появата на неоплазма, който може лесно да се палпира самостоятелно през корема;
  • трескаво състояние;
  • втрисане;
  • повишено изпотяване;
  • раздразнено изпражнение, което се изразява в редуването на запек и диария;
  • натрупване на големи количества течност в коремната кухина;
  • оток на долните крайници;
  • варикоцеле при момчета;
  • слабост и летаргия;
  • загуба на апетит;
  • загуба на тегло.

В допълнение към типичните клинични прояви се отбелязва също:

  • нарушаване на процеса на дишане;
  • голям размер на вътрешните органи;
  • липса на ирис;
  • умствено изоставане ;
  • наличието на големи родилни знаци;
  • удебеляване или удължаване на ръцете и краката;
  • разширени вени на долните крайници.

В случаите на метастази (на четвъртия етап от хода на заболяването) всички горни симптоми ще бъдат допълнени от нарушено функциониране на засегнатия сегмент.

Тумор на Wilms при деца

диагностика

Процесът на установяване на правилната диагноза се основава на изпълнението на различни инструментални изследвания, но задължително се допълва от лабораторни тестове и манипулации, направени директно от клиниката.

Първичната диагноза се извършва от педиатър или педиатричен нефролог и включва:

  • изследване на историята на заболяването - за идентифициране на други вродени синдроми, които могат да бъдат част от тумор на Wilms;
  • събиране и анализ на историята на живота - това трябва да включва информация относно хода на вътрематочното развитие на плода;
  • подробен физически преглед, по-специално, палпиране и палпиране на корема, както и измерване на температурата и кръвното налягане;
  • подробно изследване на родителите на пациента - изготвяне на пълна симптоматична картина, определяне на тежестта на симптомите и етапа на заболяването.

Сред най-информиращите лабораторни тестове са следните:

  • общ клиничен анализ на кръвта и урината;
  • тест за туморни маркери;
  • биохимия на кръвта;
  • бъбречни тестове.

Основата на диагнозата е такива инструментални прегледи:

  • рентгенография на гръдната кост;
  • ултразвуково изследване на перитонеума и ретроперитонеалното пространство;
  • КТ и ЯМР на засегнатия орган;
  • укрепваща урография;
  • сцинтиграфия;
  • стернална пункция.
Стернална пункция

Нефропластомата трябва да се диференцира от:

лечение

Възможно е да се отървем от болестта само с помощта на цял комплекс от терапевтични мерки, а именно:

  • медицинска намеса;
  • химиотерапия;
  • лъчетерапия;
  • радиационна обработка.

Въз основа на разпространението на патологията хирурзите извършват частична или пълна нефректомия. Трябва да се отбележи, че бебета на възраст под една година работят без преди химиотерапия. Що се отнася до пациентите, които вече са навършили 1 година, им е показана предоперативна химиотерапия, продължителността на която е 2 месеца, успоредно със симптоматичното лечение.

Тези пациенти, които са подложени на двустранна нефректомия, се нуждаят от хемодиализа и също така са поставени на опашка за трансплантация на донор орган - понякога е необходима допълнителна трансплантация на костен мозък.

Възможни усложнения

Липсата на квалифицирана медицинска помощ е изпълнена с развитието на такива усложнения:

  • грешен процес на изтичане на жлъчката;
  • хронична бъбречна недостатъчност ;
  • метастази и нарушено функциониране на други вътрешни органи;
  • образуването на други неоплазми, причинени от лъчева терапия.

Последствията също така включват вътрематочната плодова смърт.

Предотвратяване и прогнозиране

На фона на факта, че причините за тумора на Wilms остават неизвестни, не са били разработени специфични превантивни мерки. Следните препоръки служат като превантивни мерки:

  • контрол на адекватното управление на бременността;
  • редовни посещения на акушер-гинеколог и други специалисти;
  • Консултация с генетик - показваща на бъдещите родители, ако някой от тях е имал нефробластом в семейството.

Прогнозата на заболяването е продиктувана от няколко фактора - това е етапът на патологията и хистологичните особености на неоплазмата. Петгодишният процент на преживяване в стадий 1 на прогресията е 90%, на втория - на 75%, на третия - на 50%, на четвъртия - на по-малко от 20%. Вероятността за повторение е приблизително 15%, а двугодишната преживяемост е 40%. Пациентите на възраст под 1,5 години и по-големи от 5 години, както и тези, които са прекъснали курса на химиотерапия или радиационна терапия, имат най-често неблагоприятни резултати.

Сподели тази статия:

Ако смятате, че имате Wilms Tumor и симптомите, характерни за тази болест, тогава лекарите могат да ви помогнат: онколог , нефролог , педиатър .

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания , която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.


Болести с подобни симптоми:
Бруцелоза (съвпадащи симптоми: 8 от 20)

Зоонотичното инфекциозно заболяване, чиято област на увреждане е главно сърдечно-съдова, мускулно-скелетна, репродуктивна и нервна система на човек, се нарича бруцелоза. Микроорганизмите на това заболяване са идентифицирани в далечната 1886 г., а откривателят на болестта е английския учен Брус Бруцелоза.

...
Нефропатоза (съвпадащи симптоми: 8 от 20)

Бъбречната nefroptosis е опасно заболяване, характеризиращо се с повишена бъбречна мобилност. Това от своя страна води до нарушения на съотношението на органите на пикочната система. Ако такова патологично състояние се развие и прогресира, органът се придвижва в стомаха или дори в таза, понякога отново се връща в своята физиологична позиция. Според ICD-10, nefroptosis се отнася за 14-ти клас на заболявания.

...
Билиарна дискинезия (съвпадащи симптоми: 7 от 20)

Билиарната дискинезия е заболяване на стомашно-чревния тракт, поради прогресирането на което се нарушава функционирането на жлъчните пътища. В резултат на това жлъчката влиза в дванадесетопръстника неправилно, което води до дисбаланс на работата на храносмилателния тракт. В човешкото тяло заболяването обикновено прогресира вторично, на фона на поражението на другите възпалителни процеси на жлъчния мехур. Забележително е фактът, че той може да се прояви от нестабилното психическо състояние на човек.

...
Склерозиращ холангит (съвпадащи симптоми: 7 от 20)

Склерозиращият холангит е рядка патология на черния дроб, състояща се в възпаление и запушване на чернодробните канали в и извън органа. Обикновено, когато хората говорят за това заболяване, те означават първичен склерозиращ холангит, чиито причини не са напълно разбрани. Тази патология се определя случайно при извършване на хирургични операции на органа. Нещо повече, болестта може да бъде асимптоматична от дълго време, затова, дори ако се открие възпаление на канал и склерозата му с белези, симптомите на заболяването в даден човек все още не могат да се появят. В същото време, без да получават своевременно лечение, хората много бързо се сблъскват със сериозно състояние - чернодробна недостатъчност.

...
Стрептококов тонзилит (съвпадащи симптоми: 7 от 20)

Стрептококова болка в гърлото - остра инфекциозна болест, която често засяга сливиците. Причиняващите агенти на болестта, според името, са стрептококи (група А). Инфекцията се осъществява чрез въздушни капчици - когато говорите с носител на вируса, както и по време на кашлица или кихане. От момента на инфекцията до началото на първите симптоми преминава средно три дни. Болестта се проявява във всяко лице поотделно. Често може да се обърка с остри респираторни инфекции, които често диагностицират хроничен стрептококов тонзилит, който може да доведе до развитие на късни усложнения.

...
Прочетете още:
Йозеф Адисън

С упражняване и умереност, повечето хора могат да направят без медицина.

онколог отнема
Адрес : Москва, бл. Люблинская, 104
Телефон : +7 (499) 116-82-09
Адрес : Москва, бл. Vorontsovskaya, стр. 8, стр. 6
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Воротинская, 4
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Lesnaya, 57, стр. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, ул. "Хоррошевско", 80
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, университетско авеню, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, бл. Училище, 49
Телефон : +7 (499) 519-32-81
нефрологът приема
Адрес : Москва, бл. Космонавт Волков, 9/2
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, Volgogradsky pr-t, стр. 42, стр. 12
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Kibalchicha, 2, Bldg. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Сергий от Радонеж, d. 5/2, стр. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, бл. Приоритев, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бул. Зубовски, 35, бл.1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Clara Zetkin, 33, Bldg. 28
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Нашата група VKontakte
Каним лекари
Каним практикуващите да съветват посетителите на сайта medican.info - научете повече .