Избор на лекар и запис по телефона
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81,7 (812) 409-93-64

Рабдомиосарком: Симптоми и лечение

Рабдомиосарком - основните симптоми:

Рабдомиосарком - е неоплазма с злокачествено развитие и произхождащ от скелетната мускулатура. На фона на хода на такава патология се наблюдава неконтролируем растеж и разделяне на клетките, които съставляват скелетните мускули и се наричат ​​миоцити.

Причините за формирането на такава болест днес са напълно неизвестни. Въпреки това онколозите разграничават няколко провокиращи фактора, включително натоварената наследственост, високите дози радиация, претърпени по време на носенето на плода и влиянието на токсичните вещества.

Основата на симптомите е деформация на засегнатата област, на фона на която ще има признаци, характерни за определена локализация на патологичния процес. Клиничната картина може да включва назална конгестия, загуба на слух, изпъкване на окото и разширени регионални лимфни възли.

Поради наличието на специфични симптоми със създаването на правилна диагноза няма проблеми. Диагнозата обаче трябва да включва физически преглед и лабораторни и инструментални изследвания.

Лечението на заболяването включва прилагането на цяла гама от терапевтични техники, сред които химиотерапия, лъчева терапия и хирургия. Освен това може да е необходима трансплантация на донорски орган, а именно костния мозък.

етиология

Рабдомиосаркома на меките тъкани е злокачествен тумор, който в повечето случаи е диагностициран при деца и юноши. Трябва да се отбележи, че главно мъжките страдат от болестта. От общия брой саркоми, образувани при пациенти от тази възрастова група, такава формация е от 19 до 50%.

Причините и патогенезата на болестта остават неизвестни. Понякога рабдомиосарком е вродена, което допринася за:

  • генетично предразположение - наличието на подобна болест в историята на заболяването на едно от близките роднини значително увеличава раждането на дете с подобна патология;
  • наличието на други вродени аномалии в развитието, по-специално централната нервна система, органите на гениталните и пикочните системи, стомашно-чревния тракт или сърдечно-съдовата система;
  • образуването на широк спектър от вродени синдроми.

Рабдомиосарком често се съпровожда от следните патологии:

Освен това има няколко предразполагащи фактора, водещи до рабдомиобластома при деца:

  • висока доза радиация за детето и майката по време на бременността - това трябва да включва ефекта от радиация или рентгенови лъчи;
  • ефектът на широк спектър от токсични вещества върху тялото на децата;
  • нарушение на целостта и увреждането на кожата или скелетните структури - развитието на злокачествен процес в този случай допринася за нарушено излекуване.

Клиницистите идентифицират няколко пика на честотата:

  • първият - включва възрастовата категория от 1 до 7 години;
  • втората е диагнозата на заболяването на възраст 15-20 години.

класификация

Основното разделение на заболяването предполага съществуването на няколко от неговите форми, които ще се различават в зависимост от хистологичната структура на злокачественото образувание. По този начин тя може да развие:

  • алвеоларен рабдомиосарком - от общия брой на заболяването е по-малко от 10 и 60% от общия брой лезии на кожата. Най-често засяга хора на възраст между 5 и 20 години;
  • Рабдомиосарком на плода - диагностициран в 57% от случаите на подобна патология и при 30% от общия брой кожни заболявания. В по-голямата част от ситуациите тя засяга децата във възрастовата група от 3 до 12 години;
  • плеоморфен рабдомиосарком - този тип се среща само при 1% от общия брой заболявания;
  • ботурен рабдомиосарком - се образува в 6% от случаите. Тя не се среща в кожния вариант, но включва лигавиците в процеса на заболяването. Обикновено пациентите са деца на възраст под 8 години;
  • хетерогенен рабдомиосарком - честотата на този вид заболяване е 7%. Отличителна черта е, че такива неоплазми не могат да бъдат приписани на нито един от горните хистологични видове. Често се среща при лица на възраст от 6 до 21 години.

Освен това е обичайно да се разграничават 4 клинични групи от това заболяване:

  • Група 1 - извършва се в няколко форми. 1А - туморът не се простира извън засегнатия вътрешен орган или мускул. 1В - се различава при участие в патологичния процес на близките тъкани. Във всеки случай туморът е напълно елиминиран хирургически;
  • Група 2 - има и няколко възможности за потока. 2А - има лезия, разположена близо до тъканите и органите, но лимфните възли не са засегнати. 2В - метастази на регионални лимфни възли;
  • Група 3 - се изразява в покълването на тумор в жизненоважни органи, например в сърцето. Пълна хирургическа ексцизия на формацията е невъзможна;
  • Група 4 - развива както регионални, така и отдалечени метастази.

Класификацията на заболяването на мястото на заболяването причинява фокус:

  • скелетна мускулатура;
  • влакно от вътрешни органи;
  • гладка мускулна тъкан;
  • областта на лицето и шията;
  • горната и долната част на крайниците;
  • торса и орбиталната зона;
  • уринарен тракт;
  • носоглътката;
  • вагина.

симптоматика

Коварността на болестта се дължи на факта, че рабдомиосаркомът може да продължи дълго време, без да показва никакви външни признаци. Развитието на такъв патологичен процес обаче може да показва някои симптоми, които често се пренебрегват от пациента или от неговите родители.

По този начин първите признаци на заболяването се считат за:

  • безполезна слабост;
  • загуба на тегло, до крайна степен на изтощение, което се нарича кахексия ;
  • отвращение от храната;
  • намаляване на работоспособността;
  • треска.

Останалата част от клиничната картина ще бъде различна в зависимост от мястото на образуване на злокачествена неоплазма. Например, развитието на рабдомиосаркома в главата може да показва:

  • намалена зрителна острота;
  • разделете изображенията пред очите си;
  • страбизъм ;
  • ерозивно увреждане на черепа - може да бъде открито само чрез прилагане на инструментални диагностични процедури;
  • назална конгестия;
  • появата на лигавицата от носната кухина;
  • назален кръвоизлив;
  • промяна на гласовия тембър;
  • изпъкналост на очната ябълка;
  • появата на подуване на главата и шията.

Симптоми на образуване на тумори в гръдния кош и крайниците:

  • образуване на запечатване върху всяка част на тялото, което причинява болка по време на палпация;
  • синдром на болка с различна тежест;
  • язва или кървене;
  • деформация на засегнатия район.

Клинични прояви на рабдомиосаркома в коремната кухина:

  • увеличаване на размера на корема;
  • възпаление в областта на лъчите;
  • разстройство на изпражненията, което се изразява в запек ;
  • постоянно гадене с повръщане.

Симптомите на увреждане на органите на урогениталната система включват:

  • болка при уриниране;
  • появата на патологични примеси в урината;
  • остра задръжка на урина;
  • болка с локализация в долната част на корема;
  • появата на безболезнени уплътнения върху скротума при момчетата;
  • зацапване от влагалището при момичета.

Заслужава да се отбележи и за клиничните характеристики на всички сортове рабдомиосарком.

Ембрионният тип неоплазма има следните характеристики:

  • формирането на удължени, закръглени или звездни възли;
  • има прибрани мускули, съответстващи на 7-10 седмичен плод;
  • огнищата се образуват в орбиталната зона, на шията или в органите на урогениталната система.

Алвеоларният рабдомиосарком се изразява в:

  • овални или закръглени недиференцирани клетки с ядро ​​от лоби или бъбрек;
  • наличието на набраздени мускули, съответстващи на плод от 10-20 седмици;
  • образуването на клъстери, които са разделени от фиброзна преграда;
  • локализация на багажника, горния и долния крайник.

Появяват се признаци на ботулиден рабдомиосарком:

  • образува се под лигавиците, а не на кожата;
  • образование в назофаринкса, пикочния мехур и вагината.

Плеоморфният рабдомиосарком има следните характеристики:

  • удължени клетки, имащи подобна на паяк ракетна или лентова форма;
  • няма сходство с изпъкналата мускулна тъкан на човек;
  • се появява в тялото, ръцете или краката.

диагностика

Изображение на сърдечен рабдомиосарком

Въпреки факта, че патологията има доста специфична клинична картина, процесът на диагностициране включва цял спектър от изследвания. На първо място, клиницистът трябва независимо да извършва няколко манипулации, а именно:

  • да проучи историята на заболяването като пациент и близкото му семейство;
  • събира и анализира историята на живота на пациента;
  • провежда цялостен физически преглед, който включва палпиране на засегнатата област на тялото или главата, както и оценка на виждане, слуха и кожата;
  • попитайте пациента или родителите му подробно, за да определите тежестта на симптомите и етапа на заболяването.

Лабораторните тестове са ограничени до изпълнението на:

  • общ клиничен анализ на кръвта;
  • биохимия на кръвта;
  • анализ на цереброспиналната течност.

Инструменталните изпити се представят чрез такива процедури:

  • биопсия на неоплазмата;
  • рентгенография на гръдната кост;
  • Ултразвук на перитонеалните и тазовите органи;
  • neyrostsintigrafiey;
  • ултразвуково изследване на лимфните възли;
  • сцинтиграфия на скелетните кости;
  • CT, MRI и PET.

лечение

Независимо от вида на злокачествения тумор, лечението трябва да бъде изчерпателно и да включва:

  • хирургическо изрязване на образованието;
  • химиотерапия;
  • лъчева терапия.
Радиотерапия за деца

В случаите на локализиране на рабдомиосаркома в тъканите на крайниците или главата, операцията ще бъде орган, предпазваща, обаче, когато се формира фокусът на злокачествения процес във всеки вътрешен орган, е необходимо пълно изрязване.

При нефункциониращ тумор, както и при разпространението на метастази в белите дробове и костите, медицинската намеса не се извършва поради високия риск от лоша прогноза. В такива случаи се извършва хеморадиционна терапия.

С прогресирането на рабдомиосаркома до четвъртия етап се извършва интензивна химиотерапия, последвана от трансплантация на донор на костен мозък.

Възможни усложнения

Такова заболяване има дългосрочни усложнения, причинени от конкретна тактика на терапията. Основните последици трябва да включват:

  • мъжко и женско безплодие, развиващо се на фона на продължителна химиотерапия;
  • забавяне на растежа на костите или меките тъкани, изложени на радиация, както и нарушаването на тяхното функциониране;
  • образуването на тумори, провокирани от химиотерапия или радиационна терапия.

Пренебрегването на симптомите, късното диагностициране и неадекватното лечение са фатални.

Предотвратяване и прогнозиране

Не съществуват специфични превантивни мерки, насочени към предотвратяване на развитието на рабдомиосарком, тъй като факторите, отговорни за образуването на такова заболяване, не са известни. Общите превантивни мерки се считат за:

  • контрол на адекватна бременност;
  • предотвратяване на наранявания и нарушаване на целостта на кожата и скелетните структури;
  • избягване на излагането на радиация и влиянието на токсични вещества върху тялото.

Ако един от родителите в семейството е бил диагностициран с подобно заболяване, то преди да отглежда децата, двойката трябва да се консултира с генетик.

Предсказването на рабдомиосаркома се диктува от следните фактори:

  • вид и местоположение на тумора;
  • степента и разпространението на образованието;
  • наличието на метастази;
  • възраст на пациента.

Трябва да се отбележи, че при деца под 7-годишна възраст резултатът е по-благоприятен, отколкото в случаите на откриване на заболяването при възрастните хора. Петгодишната преживяемост сред децата е 80%, а сред възрастните е около 50%.

Сподели тази статия:

Ако смятате, че имате рабдомиосарком и симптомите, характерни за това заболяване, тогава вашият онколог може да ви помогне.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания , която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.


Болести с подобни симптоми:
Синдром на постхолецистектомия (съвпадащи симптоми: 7 от 20)

Синдромът на постхолецистектомията е заболяване, което включва цял комплекс от различни клинични прояви, настъпили на фона на операция, чиято същност е изрязването на жлъчния мехур или извличането на камъни от жлъчните пътища.

...
Хроничен гастрит (съвпадащи симптоми: 6 от 20)

Хроничният гастрит е възпалително заболяване, засягащо стомашната лигавица. Основната причина за неговата прогресия е дефектна остра форма на патология. Най-често заболяването се развива при пациенти в трудоспособна възраст. Симптомите могат да се проявяват към старостта. Характерна черта е вълнообразният поток (редуване на периоди на ремисия и влошаване). Ограниченията въз основа на сексуалната патология не са.

...
Серумна болест (съвпадащи симптоми: 6 от 20)

Серурната болест е вид алергична болест, която се развива в отговор на повишена чувствителност на организма към чужди протеини. Най-често това се дължи на въвеждането на протеин от животни, по-рядко има реакция на човешкия протеин. Трябва да се отбележи, че симптомите на заболяването могат да се появят като първи и с повторно въвеждане на серум.

...
Закръглена херния (съвпадащи симптоми: 6 от 20)

Притискане на херния - действа като най-честата и най-опасна усложнение, която може да се развие по време на образуването на сак за херния на всяка локализация. Патологията се развива независимо от възрастовата категория на лицето. Основният фактор, водещ до притискане, е увеличаването на вътреборемонно налягане или рязкото повдигане на тежестта. Въпреки това, голям брой други патологични и физиологични източници също могат да допринесат за това.

...
Диабет при деца (съвпадащи симптоми: 6 от 20)

Диабет при деца - метаболитни нарушения, включително въглехидрати, въз основа на дисфункция на панкреаса. Този вътрешен орган е отговорен за производството на инсулин, който при захарен диабет може да е твърде малък или да получите пълен имунитет. Степента на разпространение е 1 дете на 500 деца, а сред новородените - 1 дете до 400 хиляди.

...
Прочетете още:
Йозеф Адисън

С упражняване и умереност, повечето хора могат да направят без медицина.

онколог отнема
Адрес : бул. "Москва", бул. "Цветни", бл. 30, корп. 2
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, транс. Расковой, 14-22
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Герои Панфиловцев, 1
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, бл. Люблинская, 104
Телефон : +7 (499) 116-82-09
Адрес : Москва, бл. Маросейка, 6-8, стр. 4
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адрес : Москва, бл. Болшая Серпуховская, 30 г.
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, ул. "Хоррошевско", 80
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Ярославская, 4/8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Воротинская, 4
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Космонавт Волков, 9/2
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Нашата група VKontakte
Каним лекари
Каним практикуващите да съветват посетителите на сайта medican.info - научете повече .