Избор на лекар и запис по телефона
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81,7 (812) 409-93-64

Мускулна дистрофия: Симптоми и лечение

Мускулна дистрофия - основните симптоми:

Мускулната дистрофия е група от хронични заболявания на мускулните структури, главно скелетни. За всички прогресивни мускулни дистрофии характерна черта е постепенно проявената слабост на мускулите, както и тяхното дегенерация. С напредването на заболяването се наблюдава намаляване на диаметъра на мускулните влакна. Засегнатите елементи в резултат на дистрофия губят способността си да се свиват и постепенно се разпадат. Тяхното място в тялото на болен човек е съединителната и мастната тъкан.

Клиницистите идентифицират само девет разновидности на това патологично състояние, които имат значителни разлики в зависимост от агресивността на развитието, основните характеристики, локализирането на засегнатите влакна, както и възрастовите показатели.

етиология

Досега учените не са успели да открият истинските причини, които предизвикват патологичните механизми, които предизвикват патология. Но е известно, че основата на всички причини за това патологично състояние е мутацията на автозомния доминантен геном, чиято основна функция е синтезата и регенерирането на специфичен белтък в човешкото тяло, който е отговорен за пълното образуване на мускулни влакна.

В зависимост от това коя хромозома в човешкия генетичен код е била подложена на процеса на мутация, зависи от заболяването, с което ще се развие мястото:

  • в повечето клинични ситуации, Х-хромозомата в човешкия геном е мутирала. В този случай мускулната дистрофия на Дюшен започва да прогресира. Тази форма на заболяването се диагностицира най-често. Забележително е, че ако една жена има дефектна хромозома в своя геном, тогава е вероятно тя да я предаде на своите потомци. Но се случва и тя да няма симптоми на болест и изобщо да не се проявява;
  • причината за двигателния тип на заболяването е образуването на анормален геном, свързан с хромозома 19;
  • отделно е необходимо да се разпредели мускулното недоразвитие, което е напълно несвързано с аномалиите в половата хромозома. Тази група включва 2 вида болести: рамо-рамото, долната част на гръбначния стълб.

вид

Клиницистите идентифицират няколко често срещани форми на заболяване.

Dyushen мускулна дистрофия. Този вид се споменава и в медицинската литература като псевдохипетротропен. Обикновено мускулната дистрофия на Дюшен започва да напредва в детството. Забележителен е фактът, че малките момчета са по-податливи на това заболяване, отколкото момичетата.

Симптомите на мускулната дистрофия на Дюшен се проявяват при бебета на възраст между 2 и 5 години. Първоначално засяга мускулите на краката, тазов пояс. Но постепенно патологичният процес "преминава" към мускулите на горната част на тялото. По-късно са включени и други мускулни структури. Забележително е фактът, че заболяването бързо се развива и средно 12-15 години пациентът напълно губи способността си да се движи свободно.

Прогнозата за този тип дистрофия не е благоприятна - много хора умират, без дори да навършат 20-годишна възраст.

Прогресивна мускулна дистрофия на Duchene

Болест на Steinert. Този вид патология е характерна за възрастни от възрастовата група от 20 до 40 години. Рядки случаи, когато патологията се проявява в ранна детска възраст. Ограниченията за секс, дистрофия не са. Характеризира се с бавна прогресия.

Дистрофията на този вид има своя характерна особеност - патологичният процес засяга не само мускулите на скелета, но и структурата на жизненоважни органи. На пациента може да се появи слабост на мускулите на лицето. Струва си да се отбележи, че поражението на други мускулни групи също не е изключено. Бавно отпускане на влакната след тяхното предварително свиване е характерно.

Прогресивната мускулна дистрофия на Бекър. Този вид патология е рядък. Патологичният процес напредва доста бавно. Прогресивната мускулна дистрофия на Бекър обикновено се диагностицира при хора с малък ръст. Прогнозата е благоприятна. В продължение на много години хората с такава диагноза запазват своето представяне и тяхното състояние остава задоволително. Уврежданията допринасят за наранявания с различна тежест, както и свързаните с тях заболявания.

Erba-Roth младежка мускулна дистрофия. Периодът на проявяване на симптомите - от 10 до 20 години. Прогресира бавно. В началните етапи на развитие има атрофия на влакната на ръцете и раменете, а по-късно - на краката и таза. По време на ходене може да се забележи промяна в позата на човек - гръдният кош се движи леко назад, а стомахът се издува напред. Пациентът отива и се преобръща.

Мускулна дистрофия на Erb-Rota

Мускулна дистрофия Ландузи-Деджерина. Симптомите на заболяването се наблюдават в периода от 6 до 52 години. Най-често се наблюдават признаци на дистрофия на Landusi-Dejerine от 10 до 15 години. В този случай първо са засегнати мускулите на лицето. Но постепенно, с дистрофията Landusi-Dejerine, патологичният процес покрива и мускулните структури на крайниците и торса.

Първият симптом на развитието на заболяването е непълно затваряне на клепачите. Постепенно престава да затваря напълно устните, което води до нарушение на дикцията. Патологията на Landusi-Dejerine при пациентите е доста бавна. Пациентът има способността да се движи дълго време, за да може да води нормален живот. Средно на 20-25 години е възможно атрофия на мускулите на тазовия пояс, което се превръща в причина за инвалидност. Като цяло, може да се каже, че дистрофията на Ландучи-Деджерин се развива благоприятно.

симптоматика

Различните форми на дистрофия (Landusi-Dejerine, Duchesne, Becker и др.) Имат свои характерни признаци на прогресия. Но има и група симптоми, характерни за всякакъв вид патология:

  • отсъствието на болка;
  • постепенно намаляване на тонуса на мускулните влакна;
  • чувствителността в засегнатите райони не намалява;
  • скелетният мускул постепенно се атрофира;
  • промяна на походката;
  • често падане поради слабост на мускулите на краката;
  • постоянна умора;
  • характерен симптом на прогресията на заболяването е промяна в размера на мускулите;
  • мускулна дистрофия при деца се проявява чрез постепенно физическо загуба. умения, които те вече са развили преди прогресията на патологията.

диагностика

Диагностиката на мускулната дистрофия при деца и възрастни включва следните дейности:

  • задълбочена история;
  • електромиография;
  • вземане на малка част от мускулните влакна за микроскопско изследване;
  • допълнително консултиране с ортопед и терапевт.

усложнения

  • нарушения на сърцето;
  • спинална деформация;
  • намалена интелигентност, функции на паметта;
  • намалена способност за извършване на активни движения и постепенно увреждане;
  • прогресиране на патологиите на дихателната система;
  • смърт (медицинската статистика е такава, че тази болест рядко се превръща в причина за смъртта).

Медицински събития

Трябва да се отбележи веднага, че няма лечение за мускулна дистрофия. Все още не е създадено такова лекарство или процедура, които биха могли да възстановят засегнатите области на мускулните влакна. Лечението на мускулна дистрофия е насочено основно към инхибиране на активното развитие на дистрофичните процеси в мускулните структури. За тази цел на пациента се предписват кортикостероиди, витамини, АТФ и др.

Допълнително предписано:

  • терапевтичен масаж;
  • физиотерапия;
  • дихателни упражнения;
  • предотвратява прогресията на сколиозата .

Сподели тази статия:

Ако мислите, че имате Мускулна дистрофия и симптомите, характерни за това заболяване, тогава лекарите могат да ви помогнат: ортопед , хирург , невролог .

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания , която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.


Болести с подобни симптоми:
Атаксията на Friedreich (съвпадащи симптоми: 3 от 8)

Атаксията на Фридрих е генетична патология, в която не само нервната система е повредена, но и развитието на външни нарушения. Смята се, че болестта се среща често - при тази диагноза живеят на 100 хиляди от населението 2-7 души.

...
Миозит (съвпадащи симптоми: 2 от 8)

Мускулното увреждане, дължащо се на травматично, възпалително или токсично естество и произтичащо от влиянието на различни фактори главно върху мускулните влакна, причиняващо тяхното отслабване и дори атрофия, се нарича миозит. Това е заболяване, което се проявява предимно върху човешки скелетни мускули: гърба, врата, гръдния кош и други групи.

...
Ревматична полимиалгия (съвпадащи симптоми: 2 от 8)

Ревматичната полимиалгия е възпалително заболяване, което се проявява като болка в мускулите на рамото и тазовия пояс, които често могат да бъдат придружени от висока температура и значителна загуба на тегло. Точната етиология на патологията все още не е известна. Симптомите на темпоралния артрит могат да бъдат добавени към цялостната клинична картина. Хората от 50 до 75-годишна възраст са най-засегнати. Жените страдат от това заболяване много по-често от мъжете.

...
Амиотрофична латерална склероза (съвпадащи симптоми: 2 от 8)

Амиотрофичната латерална склероза е невродегенеративно заболяване, което засяга периферните и централните моторни неврони (моторни нервни влакна). Поради прогресирането на този синдром при болен човек, се наблюдава атрофия на скелетните мускули, фасцикулация, хиперрефлексия и други нарушения. Спирането на патологията в този момент не е възможно, следователно постепенното увеличаване на симптомите неизбежно води до смърт.

...
Миопатия (съвпадащи симптоми: 2 от 8)

Миопатията е вродена патология, причинена от определени мутации в гените. Механизмът на развитие на болестта не е напълно проучен, затова лекарите не могат точно да определят кога едно болно дете може да се роди на двойка. Също така се случва, че един напълно здрав баща и майка могат да имат дете с някаква форма на миопатия. По принцип заболяването се свързва с нарушени метаболитни процеси в тъканите на мускулите, което поради това губи креатин, което води до тяхната дистрофия.

...
Прочетете още:
Йозеф Адисън

С упражняване и умереност, повечето хора могат да направят без медицина.

ортопедията приема
Адрес : Москва, бл. 1905, стр. 7, стр. 1
Телефон : +7 (499) 116-82-15
Адрес : 74, Kashirskoye Shosse, Москва, стр. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Люблинская, 104
Телефон : +7 (499) 116-82-09
Адрес : Москва, бл. Ярцевская, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, университетско авеню, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : бул. "Москва", бул. "Цветни", бл. 30, корп. 2
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Clara Zetkin, 33, Bldg. 28
Телефон : +7 (499) 969-23-38
хирургът отнема
Адрес : Москва, бл. Давидковская, 5
Телефон : +7 (499) 116-82-08
Адрес : Москва, бл. Ивановска, 23
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адрес : Москва, бл. Zemlyanoy Val, 38/40, стр. 6
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Краснодар, 52, Блд. 2
Телефон : +7 (499) 116-82-07
Адрес : Москва, бл. Училище, 49
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Новомарински, 32
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Clara Zetkin, 33, Bldg. 28
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Нашата група VKontakte
Каним лекари
Каним практикуващите да съветват посетителите на сайта medican.info - научете повече .