Избор на лекар и запис по телефона
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81,7 (812) 409-93-64

Тромбоцитопенична пурпура (болест на Verlgof): симптоми и лечение

Тромбоцитопенична пурпура (болест на Verlgof) - основните симптоми:

Пурпура тромбоцитопения или болестта на Verlgof е заболяване, което се случва на фона на намаляването на броя на тромбоцитите и тяхната патологична тенденция към залепване и се характеризира с появата на множество кръвоизливи на повърхността на кожата и лигавиците. Болестта принадлежи към групата на хеморагичния диатеза, е доста рядко (според статистиката, 10-100 души се разболяват годишно). Първоначално е описано през 1735 г. от известния германски лекар Пол Верлхоф, след което получава името си. По-често всичко се проявява на 10-годишна възраст, докато засяга лицата на двата пола със същата честота и ако говорим за статистика сред възрастните (след 10-годишна възраст), жените се разболяват два пъти по-често от мъжете.

Етиология на заболяването

В повечето случаи е невъзможно да се определят причините за тромбоцитопенична пурпура, въпреки че учените са успели да разберат, че генетичните дефекти не играят важна роля в неговото развитие. Понякога се случва на фона на наследствени патологии, свързани с нарушеното производство на тромбоцитопоетини в тялото или понижаване на ензимите в цикъла на Кребс, но това са изолирани случаи.

Най-вероятните причини, които могат да причинят пурпура, лекарите включват:

  • неуспехи в хематопоетичната система, причинени от развитието на апластична анемия;
  • костни мозъчни туморни лезии;
  • вредното въздействие на радиацията върху човешкото тяло, което причинява нарушение на миелопатията - процеса на развитие и съзряване на кръвните клетки;
  • трансферирана бактериална или вирусна инфекция (според статистиката, в 40% от случаите възниква болестта на Verlgof поради това);
  • операции по протезиране на съдове, които могат да причинят механично увреждане на тромбоцитите;
  • патологична реакция на тялото към въвеждането на гамаглобулин;
  • употреба на някои контрацептивни лекарства;
  • химиотерапия за лечение на онкология.

Понякога причината за развитието на заболяването при възрастни е колагенозата с автоимунна природа, продължителната стагнация на кръвта или бременността (този факт се потвърждава от няколко учени и лекари, поради което рядко се споменава).

Механизмът на развитие на болестта Verlgof

Началото на заболяването се характеризира с бързо намаляване на броя на тромбоцитните компоненти спрямо общия обем на кръвта, което води до нарушаване на съсирването му. Този процес се съпровожда от нарушение на трофичното (хранене) на съдовете, от дистрофията на съдовия ендотел и от увеличаването на пропускливостта на съдовите стени по отношение на еритроцитите. Процесът на заболяването се влошава от факта, че по време на неговото развитие се нарушава работата на имунната система, която започва да произвежда антитромбоцитни имуноглобулини, причинявайки лизис (разрушаване) на тромбоцитите. Трябва да се каже, че терминът идиопатична тромбоцитопенична пурпура означава, че всички по-горе процеси се развиват бързо, но от горното може да се заключи, че тромбоцитопенията е основата на всички патогенетични процеси, които причиняват съдова дистрофия и предизвикват дълготрайни хеморагични кръвоизливи.

Клинична картина и видове болести

В зависимост от присъствието (и понякога отсъствието) на причините, причиняващи развитието на патологичния процес в човешкото тяло, има идиопатична (истинска), автоимунна и тромботична тромбоцитопенична пурпура.

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Лекарите установили, че болестта на Verlgof може да съществува в остра и хронична форма, докато острата форма е най-често диагностицирана при деца в предучилищна възраст и хронична при възрастни на възраст 20 или 50 години. Всички видове болести се придружават от приблизително същите симптоми, разликата между които се характеризира главно от интензивността на тяхното проявление.

  1. Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура, както вече бе споменато по-горе, се характеризира със спонтанно, остро развитие, както и с невъзможността да се изяснят причините за нея.
  2. Тромботичната тромбоцитопенична пурпура се смята за най-опасната проява на заболяването, тъй като се характеризира с злокачествено развитие, което по правило води до смъртта на пациента. Той е придружен от появата на хиалинови кръвни съсиреци в съдовете, които напълно блокират кръвния поток и имат няколко симптоми, характерни само за него: треска, невроза, бъбречна недостатъчност (всъщност смъртта на пациента се получава главно поради бъбречна недостатъчност).
  3. Автоимунната тромбоцитопенична пурпура е по същество вид идиопатична пурпура, чиито причини все още не са ясни. Характеризира се с факта, че тялото започва интензивно да произвежда антитела срещу тромбоцитите, като по този начин значително намалява концентрацията им в кръвта, а патологичният процес обикновено продължава в хронична форма.

Основните симптоми на заболяването

Хематоми при болестта на Verlgof

Болестта на Verlgof, тъй като тази болест на хеморагичен генезис, се съпровожда предимно от наличието на различни съдови патологии, които се характеризират с бързото появяване на малки (в ранните стадии) или големи подкожни хематоми, както и кожни кръвоизливи (точкови кръвоизливи в горните слоеве на кожата). Хематомите могат да се появят спонтанно или в резултат на синини, броят им се увеличава, ако засегнатата област на кожата (например крайник) се изтегли за кратко с гумена лента. Кръвта показва, че масата на тромбоцитите е твърде ниска. Честите симптоми включват кръвоизливи, засягащи лигавиците на очите, самия фон и дори мозъка, които се появяват без предхождащи симптоми, бързо се развиват и са придружени от замайване, понякога гадене и повръщане.

В допълнение към посочените по-горе външни симптоми, тромботичната тромбоцитопенична пурпура се характеризира с ниско съдържание на хемоглобин в кръвта и вследствие на това появата на симптоми на анемия на желязо-дефицита. Пациент с хеморагичен обрив на фона на значително повишаване на телесната температура, силна болка в корема и хематурия (доказателство за нарушена бъбречна функция).

За разлика от тромботичната, автоимунната пурпура, в допълнение към всичко, е придружена от малко увеличение на далака, което играе много важна роля в процеса на образуване на тромбоцити.

Ако говорим за това как се проявява тромбоцитопеничната пурпура при децата, то често се придружава от изобилие от назално и маточно кървене при момчета и момичета, съответно.

диагностика

Основните методи за диагностициране на заболяването включват външно терапевтично изследване на кожата, пълна кръвна картина за определяне на концентрацията на тромбоцитите, биохимично изследване на урината, анализ за определяне на интензивността на миелопоезата - миелограма. Освен това лекарите обръщат внимание на честото назално или маточно кървене, които се считат за "индиректни" симптоми на развитието на патологичния процес.

Струва си да се каже, че бързото развитие на идиопатична тромбоцитопенична пурпура при деца се диагностицира единствено въз основа на визуално изследване на кожата (лабораторните тестове за потвърждаване на диагнозата в този случай не са необходими, т.е. лечението може да започне незабавно).

Как да се лекуваме?

Необходимо е да се лекува болест (особено в напреднали случаи) в болница, тъй като първата задача на лекарите е да спрат процеса на унищожаване на тромбоцитите и да повишат концентрацията им в кръвта.

Лечението на наркотици започва с елиминирането на симптомите на заболяването - локално (кожно) и общо кървене, като за целта се използват лекарства с хемостатичен ефект ("аскортуин", "тромбин"). Впоследствие пациентът получава глюкокортикоиди ("преднизолон") и имуноглобулини. При отсъствието на положителен ефект от лекарствената терапия лекарите предписват хирургично лечение под формата на спленектомия - отстраняване на далака. Методът се използва в изключително редки случаи с заплахи от обширни кръвоизливи в мозъка.

Наркотици аскортуин

Ако е възможно (с бавно протичане на патологичния процес), на пациента се предписват няколко сесии плазмафереза ​​(помага да се изчисти кръвта от антитела към тромбоцитите). Също така е възможно трансфузията (инфузията) на тромбоцитите от донора.

Тъй като тромбоцитопеничната пурпура при децата не е необичайна, отговорността за успешното й лечение е на родителите, които редовно трябва да показват на детето си лекар и да го обучават на здравословен начин на живот (втвърдяването, физическата активност и правилното хранене значително ще намалят вероятността от рецидив).

Болестта на Verlgof е много сериозна патология на кръвоносната система, която в някои случаи може да причини смъртта на пациента, но с качествено и своевременно лечение, прогнозата за повечето пациенти ще бъде благоприятна.

Сподели тази статия:

Ако смятате, че имате тромбоцитопенична тромбоцитопения (болест на Verlgof) и симптомите, характерни за това заболяване, тогава вашият хематолог може да ви помогне.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания , която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.


Болести с подобни симптоми:
Ехинококоза (съвпадащи симптоми: 10 от 19)

Ехинококозата е паразитно заболяване, което е често срещано при хората. Тя е неравномерно разпределена по цялото земно кълбо. Често срещани случаи на заболеваемост се отбелязват в страните, където преобладава селскостопанската дейност. Ехинокока може да атакува всеки орган в човешкото тяло. Ехинококозата се развива при деца, както и при възрастни от различни възрастови групи.

...
Птичи грип (съвпадащи симптоми: 10 от 19)

Птичият грип е остра инфекциозна болест, пренасяна от птици. Щамовете от този вирус заразяват човешкото тяло. Това заболяване се характеризира с висок риск от смърт и клиничната картина съдържа няколко синдрома - инфекциозно-токсичен, респираторен, стомашно-чревен, което води до изключително сериозно състояние на човек.

...
Хистоплазмоза (съвпадащи симптоми: 9 от 19)

Хистоплазмозата е заболяване, което се развива поради проникването на специфична гъбична инфекция в човешкото тяло. При този патологичен процес са засегнати вътрешните органи. Патологията е опасна, тъй като тя може да се развие при хора от различни възрастови категории. Също така в медицинската литература може да се намери така нареченото заболяване - болест на Охайо долина, болест на Дарлинг, ретикулоендотелиоза.

...
Склерозиращ холангит (съвпадащи симптоми: 9 от 19)

Склерозиращият холангит е рядка патология на черния дроб, състояща се в възпаление и запушване на чернодробните канали в и извън органа. Обикновено, когато хората говорят за това заболяване, те означават първичен склерозиращ холангит, чиито причини не са напълно разбрани. Тази патология се определя случайно при извършване на хирургични операции на органа. Нещо повече, болестта може да бъде асимптоматична от дълго време, затова, дори ако се открие възпаление на канал и склерозата му с белези, симптомите на заболяването в даден човек все още не могат да се появят. В същото време, без да получават своевременно лечение, хората много бързо се сблъскват със сериозно състояние - чернодробна недостатъчност.

...
Аскариаза при деца (съвпадащи симптоми: 9 от 19)

Аскариазата при децата е патология, свързана с паразитни заболявания, които най-често се диагностицират при деца. В повечето случаи заболяването се открива при бебета, които не са навършили 5 години. Агент провокатор на болестта е хелминтът, а именно човешкият кръгъл червей (лак. Ascaris lumbricoides). Паразитът може да проникне в организма на децата по няколко начина, но най-честият механизъм на предаване е контактният.

...
Прочетете още:
Йозеф Адисън

С упражняване и умереност, повечето хора могат да направят без медицина.

хематологът приема
Адрес : Москва, бл. Lesnaya, 57, стр. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Космонавт Волков, 9/2
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Ярославская, 4/8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, Volgogradsky pr-t, стр. 42, стр. 12
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Ярцевская, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Clara Zetkin, 33, Bldg. 28
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Училище, 49
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, транс. Расковой, 14-22
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Ярцевская, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, ул. Волгоградски, 42, Блд. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Нашата група VKontakte
Каним лекари
Каним практикуващите да съветват посетителите на сайта medican.info - научете повече .