Избор на лекар и запис по телефона
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81,7 (812) 409-93-64

Синдром на Brugada: симптоми и лечение

Синдром на Brugada - основните симптоми:

Синдромът на Brugada е наследствена патология, която е свързана с мутации в гена за третата хромозома на SCN5A. Вследствие на това има нарушение на метаболизма на сърдечната тъкан, причинявайки тахикардия, аритмия, синкоп и безсмислена мигновена смърт.

Синдромът на Brugada е генетично определено сърдечно състояние, което се характеризира с нарушено сърдечно действие. Болестта получи името си след проучване на белгийските кардиолози през 1992 г.

Днес е доказано, че болестта има автозомен доминантен механизъм на предаване чрез наследяване. Най-често се среща в мъжката половина на населението за 30-45 години. Честотата на заболяването е около един десет хиляди души.

Всички неопределени смъртни случаи, които са свързани със сърцето, но без диагностицируеми причини, се считат за проява на заболяване като синдрома на Бругада. Няма специфични диагностични критерии.

Предвид лошо разбраното заболяване, то е лошо открито и понякога не може да се направи правилна диагноза дори след смъртта на пациента: те не показват причината, а последствията - остра сърдечна недостатъчност . Лечението се предписва от лекаря поотделно.

етиология

Преди двадесет години бяха установени следните причини за появата на това заболяване:

  • различни сърдечни патологии и заболявания;
  • миокарден инфаркт ;
  • наследственост;
  • нарушения в централната нервна система;
  • метаболитни проблеми;
  • на фона на медикаментите;
  • прекомерно упражняване;
  • наркомания;
  • генна мутация.

В резултат на внимателни и мъчителни изследвания в областта на "дефектните" гени, в нашето време те заключиха, че това е основната причина.

Намерени са няколко гени (3, 10, 11, 12, 19), с които се развива мутацията, поради което синдромът на Brugada (SB) се счита за вродена аномалия. По-голямата част от патологията има наследствен характер на доминиращата черта.

Мутирал ген на третата хромозома е отговорен за функционирането на натриевите канали и протеини, т.е. той пряко засяга функционирането на сърдечния мускул.

Факт е, че миоцитите са "средство" за разпределение на натрий и калий в организма, а за висококачествен транспорт те произвеждат специален протеин. Ако работата на миоцитите е нарушена, тогава полезните елементи не навлизат в клетките, в резултат на което тяхното функциониране (контрактилност и разхлабване) се нарушава, което води до нарушаване функционирането на сърцето. Преди всичко това се отразява в състоянието на дясната камера, където основният фокус е локализиран, което допринася за възникването на конфискации.

Също така, SC причинява проблеми с работата на нервната система: припадъците най-често се появяват в съня, тъй като нервната система се успокоява и отпуска.

класификация

Класифицирайте патологията на шестте открити аномалии в генома.

Разграничават се следните типове:

  • Налице е BrS-1-SCN5A генна мутация, която се отнася до хромозома 3 и засяга възникването на наследствено сърдечно заболяване;
  • BrS-2 - мутира GPD1L ген - също принадлежи към хромозома 3 и е отговорен за функционирането на натриевите канали;
  • BrS-3 - CACNA1C генът се променя - се намира на хромозома 12, той е отговорен за калциевите канали, присъства в кардиомиоцитите;
  • BrS-4-модифициран ген CACNB2 - се отнася до хромозома 10;
  • BrS-5 - мутация в SCN4B гена, който се намира на хромозома 11, се занимава с кодиране на протеини;
  • BrS-6 - дефектът засяга SCN1B гена на хромозома 19, засяга натриевите канали.

Наследяването на тази патология се наблюдава само в 25% от всички случаи. Причините за възникването на тази аномалия при мъжете не са установени, изследванията продължават. В момента са доказани промени в само 6 гена.

Според Международната класификация на заболяванията ICD-10, синдромът на Brugada (SB) има код I от 42,8 и е включен в подгрупата "Други кардиомиопатии".

симптоматика

Повечето атаки се случват вечер или през нощта, когато мускулите се отпуснат, сърдечният ритъм намалява, но има случаи на атаки и по време на тренировка, когато сърдечната дейност става по-честа.

Симптомите на синдрома на Brugada са, както следва:

  • сърцето не функционира добре;
  • бледността на кожата;
  • припадък с конвулсии;
  • липса на въздух;
  • състояние на слабост.

Ако пациентът не бъде помогнат навреме, тогава настъпва внезапна смърт: сърцето спира да работи, дишането спира, учениците се разширяват. Патологията при първите симптоми изисква качествено лечение.

Основните клинични признаци са: тахикардия и вентрикуларна фибрилация, болестта също е придружена от суправентрикуларна тахиаритмия и предсърдно мъждене.

диагностика

Диагнозата на заболяването включва:

  • ЕКГ - вижте как се променят сегментите на ST, на тази основа се различават 3 вида ЕКГ;
  • се провежда молекулярно-генетично изследване за идентифициране на дефектни гени при пациент и често се прави анализ от близък роднина, ако има заболяване;
  • Използва се мониторинг на холтера - това е електрокардиография, в която се изследва ежедневната активност на сърцето с помощта на преносимо устройство - няма противопоказания и не предизвиква странични ефекти.

Диагностичните критерии за определяне на заболяването на ЕКГ са:

  • пароксизмални и синкопални състояния в пълната форма на заболяването;
  • характерните промени в ЕКГ се отбелязват в клиничните варианти с гърчове и без синкопални състояния.
Синдром на Brugada за ЕКГ

Ако подозирате, че е налице такава болест, е необходимо да разберете всички съпътстващи симптоми: колкото повече се събере и се извърши изследване, толкова по-точна ще бъде по-нататъшното лечение.

лечение

Напълно излекувайте това заболяване е невъзможно, но има начини, с които можете да намалите гърчовете и понякога дори да ги предотвратите:

  • Лекарствена терапия. Това ще позволи да се намали и върне към нормалното състояние работата на ST-сегмента, да се подобри функционирането на сърцето, да се върне ритъма на нормално (60% от положителните резултати)
  • Инсталирайте дефибрилатор (при условие че лекарствата не дават желания ефект). Характеристиките на устройството са: оценка на сърцето, предотвратяване на нарушения и пълно спиране.

Проучването на Съвета за сигурност продължава, но никой не знае колко време ще отнеме. Ето защо няма специфични методи за превенция, а лечението е симптоматично.

Възможни усложнения

Следните усложнения се срещат при заболяване като синдром на Brugada:

Инсталирането на дефибрилатор ще помогне да се избегнат повечето усложнения и да се намали вероятността от смърт при 97%, при условие, че пациентът се наблюдава от кардиолог и устройството се променя във времето, тъй като животът му е шест години.

Предотвратяването като такова не съществува. Пациентът остава под постоянния надзор на лекуващия лекар и като превантивна мярка следва да се спазват следните препоръки:

  • диета;
  • избягвайте стресови ситуации;
  • предотвратяване на прехлаждане и прегряване;
  • вземайте аритмични лекарства;
  • не използвайте стимуланти (кафе, газирани напитки);
  • алкохолът и пушенето са забранени;
  • не злоупотребявайте с физическо натоварване.

Всичко това ще помогне да се намали броят на атаките и да се намали рискът от усложнения след тях.

Сподели тази статия:

Ако смятате, че имате синдром на Бругада и симптомите, характерни за това заболяване, тогава лекарите могат да ви помогнат: кардиолог , общопрактикуващ лекар .

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания , която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.


Болести с подобни симптоми:
Вентрикуларен екстрасистол (съвпадащи симптоми: 5 от 8)

Предшестващи сърдечни удари - е форма на нарушение на сърдечния ритъм, характеризираща се с появата на извънредни или преждевременни камерни контракции. Както и възрастните, така и децата могат да страдат от това заболяване.

...
Еритремия (съвпадащи симптоми: 4 от 8)

Еритремията е постоянно, прогресивно увеличаване на концентрацията на червени кръвни клетки (еритроцити) в кръвта, дължащо се на неизправност в регулирането на кръвообращението. В медицинската литература това състояние се нарича още болест на Вайзе-Ослер, истинска полицитемия. Това кръвотечение се отнася до туморни заболявания.

...
Фалшив кроуп (съвпадащи симптоми: 4 от 8)

Фалшивата крупа е патология на инфекциозно-алергична природа, която причинява развитието на ларингеален оток и последващата му стеноза. Стесняването на лумена на дихателните пътища, включително ларинкса, води до недостатъчен въздушен поток в белите дробове и представлява заплаха за живота на пациента, поради което трябва незабавно да се окаже помощ в такова състояние - в рамките на няколко минути след атака.

...
Метаболитна ацидоза (съвпадащи симптоми: 4 от 8)

Метаболитната ацидоза е патологично състояние, характеризиращо се с нарушено киселинно-базисно равновесие в кръвта. Болестта се развива на фона на лошо окисление на органични киселини или недостатъчно елиминиране от човешкото тяло.

...
Асистоли (съвпадащи симптоми: 4 от 8)

Асистолът е състояние, при което се наблюдава сърдечен арест. Има два вида нарушения на сърдечния ритъм. Те се наричат ​​асистоли и вентрикуларна фибрилация (лява камера или дясна камера). Разграничаването на нарушение за няколко минути е невъзможно, освен това няма време за това, защото трябва спешно да спестите човек.

...
Прочетете още:
Йозеф Адисън

С упражняване и умереност, повечето хора могат да направят без медицина.

кардиолог взима
Адрес : Москва, университетско авеню, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, бл. Герои Панфиловцев, 1
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, ул. "Хоррошевско", 80
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Ярославская, 4/8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Краснодар, 52, Блд. 2
Телефон : +7 (499) 116-82-07
Адрес : Москва, бул. "Джуков", 38, бл. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адрес : Москва, бл. Clara Zetkin, 33, Bldg. 28
Телефон : +7 (499) 969-23-38
терапевтът приема
Адрес : Москва, бл. Космонавт Волков, 9/2
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Zemlyanoy Val, 38/40, стр. 6
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Краснодар, 52, Блд. 2
Телефон : +7 (499) 116-82-07
Адрес : Москва, бл. Pervomayskaya, г. 42
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, бл. Тестовская, г. 10, първи вход
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Новомарински, 32
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, Песелея, 11
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Нашата група VKontakte
Каним лекари
Каним практикуващите да съветват посетителите на сайта medican.info - научете повече .