Избор на лекар и запис по телефона
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81,7 (812) 409-93-64

Болест Рандю - Ослер: симптоми и лечение

Болест на Randyu - Osler - основни симптоми:

Болестта Ранду-Ослер (наследствена хеморагична телеангиектазия, синдром на Рандю-Ослер) е вродено заболяване, което се характеризира с изоставане в епитела на кръвоносните съдове. Болен човек има чести кръвоизливи, развива се анемия и е възможно вътрешно кървене.

Патологичният процес има невъзпалителна природа - съдовете се трансформират в множество телангиектазии, които се появяват на кожата като съдови звездички, предразположени към увреждане и кървене.

Първите признаци за развитието на патологичния процес обикновено се проявяват в детството, когато детето е на възраст 5-10 години. Симптоматологията в началния стадий на прогресиране на патологията се характеризира с хеморагичен обрив. Донякъде по-късно могат да се появят хеморагични нарушения, тенденция към спонтанно кървене от носа.

Диагнозата на заболяването се основава на изследването на клиничната картина, събирането на лична и фамилна история, лабораторни и инструментални методи на изследване. Лечението е симптоматично: няма специфични лекарства, които напълно премахват болестта на Ранди - Ослер - Вебер. Прогнозата за патологията е несигурна.

Съгласно международната класификация на болестите по десетата ревизия (МКБ-10) патологичният процес се отнася до раздела "Болести на капилярите", код I78.

етиология

Ранду - болестта на Ослер е наследствена: генната мутация е основата за развитието на патологичния процес. Това, което по принцип причинява развитието на проблема, учените все още не са установени.

Клиницистите идентифицират следните предразполагащи фактори за развитието на патологичния процес:

  • инфекциозни заболявания, претърпени от бременна жена през първия триместър на бременността;
  • наличието на хронични и системни заболявания при родителите;
  • зачеване на дете, докато е в нетрезво състояние;
  • лоши навици - пушене и пиене на алкохол;
  • приемате лекарства.

Следното може директно да предизвика атака на болестта:

  • високо кръвно налягане ;
  • авитаминоза ;
  • механични повреди;
  • възпалителни и инфекциозни заболявания;
  • употребата на лекарства, които имат вазодилатиращ ефект;
  • радиация, химиотерапия;
  • стрес , постоянно нервно напрежение;
  • нездравословна диета - в диетата няма ветеринарни продукти (вегетарианци);
  • хронична умора , постоянен стрес;
  • наличието на хронични сърдечно-съдови заболявания;
  • други патологии на хематопоетичната система.

Хората с фамилна анамнеза, за които е забелязана болест на Rendeux-Osler, трябва систематично да преминат медицински преглед в клиниката и ако има оплаквания за влошаване на здравето, потърсете медицинска помощ, тъй като е невъзможно да спрете кръвообращението у дома.

симптоматика

Проявлението на симптомите на патологичния процес се характеризира с образуването на малко петно ​​с неравномерен червен цвят върху кожата. Малко по-късно, тя се превръща в копче или възел от същия цвят.

Локализиране на обриви:

  • устни;
  • език;
  • орална лигавица;
  • глава;
  • пръсти на ръцете;
  • стомашно-чревна лигавица;
  • уринарен тракт.
Клинични прояви на болестта Ранди-Ослер

Клиничните прояви на патологията са, както следва:

  • на тялото се образуват кървави петна;
  • има спонтанно назално, чревно, по-рядко-гингивално кървене.

Клиничната картина на болестта само в началния етап се проявява с обриви по тялото. Тъй като патологичният процес се влошава, симптомите ще се характеризират както следва:

  • бледността на кожата;
  • слабост, увеличаване на неразположението;
  • ниско кръвно налягане;
  • повишено студено изпотяване;
  • кашлица;
  • задух, хемоптиза;
  • цианоза на кожата;
  • състояние близо до загуба на съзнание;
  • нарушение на централната нервна система;
  • кръвоизлив в очните ябълки.

Симптомите могат да показват развитието на вътрешно кървене, тежка анемия. В този случай спешната необходимост да се търси медицинска помощ, защото рискът от смърт вече не е риск от усложнения, а по-скоро.

диагностика

Диагноза за подозрение за болестта Ранди-Ослер започва с физическо изследване на пациента: с оглед спецификата на симптомите, не е проблем да се приеме правилната диагноза на началния етап на изследването.

Що се отнася до стандартните лабораторни тестове, те се извършват само при необходимост. Подробният биохимичен кръвен тест може да покаже наличието на патология - лабораторните резултати ще покажат анемия.

Извършвайте такива диагностични дейности:

  • ултразвуково изследване на стомашно-чревния тракт;
  • бронхоскопия;
  • ларингоскопията;
  • КТ и ЯМР на главата;
  • Ултразвук на пикочно-половата система;
  • генетични изследвания.

По преценка на лекаря програмата за диагностични мерки може да варира - всичко зависи от текущата клинична картина и данните, които ще бъдат събрани по време на първоначалния преглед.

Лечението на заболяванията се предписва въз основа на резултатите от изследването. В този случай всички терапевтични мерки ще бъдат само симптоматични: няма лекарства, които да са насочени само към елиминиране на заболяването.

лечение

Поддържащо лечение с често и продължително кървене се извършва в болница. Необходимо е да се консултирате с лекар дори и когато има леко кървене от носа.

Консервативните терапевтични интервенции в случай на болест на Рандду-Ослер ще бъдат насочени към елиминиране на кървенето и предотвратяване на сериозна загуба на кръв. Лекарят може да предпише следното:

  • хемостатични лекарства с местни и общи действия;
  • препарати от желязо;
  • означава да се увеличи кръвосъсирването;
  • витаминни и минерални комплекси.

Провеждане на хормонална и хемокомпонентна терапия.

В редки случаи се изисква операция. Радикалното третиране включва отстраняване на повредената част на съда и инсталацията на това място на протезата. Те могат да извършват трансфузии на червени кръвни клетки. Освен това се предписва специална диета.

Лечението на болестта трябва да се извършва само по изчерпателен начин. Що се отнася до прогнозите, болестта на Ранду - Ослер може да се появи в латентна форма, ако болен човек ще бъде внимателен към неговото благосъстояние и ще следва препоръките на лекарите.

Предотвратяването на патологията като такова не съществува, тъй като това е генетично заболяване с неидентифицирана етиология. Ако фамилната анамнеза за болестта е отбелязала Рандю-Ослер, трябва да бъде преди да зачене дете, което да бъде прегледано от медицинска генетика. Хората с тази диагноза трябва да преминат през систематичен пълен физически преглед, за да предотвратят развитието на усложнения.

Сподели тази статия:

Ако смятате, че имате болестта Рандю на Осле и симптомите, характерни за това заболяване, тогава лекарите могат да ви помогнат: педиатър , терапевт , хематолог .

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания , която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.


Болести с подобни симптоми:
Тромбоцитопатия (съвпадащи симптоми: 8 от 20)

Тромбоцитопатията е заболяване на хемостазната система, характеризиращо се с качествена непълноценност на тромбоцитите с достатъчно количество в кръвта. Болестта се появява доста често, и най-вече в детството. Тъй като лечението на патологията е симптоматично, човек страда от това през целия си живот. Според ICD 10 кодовете на такава патология са D69.1, с изключение на една от сортовете болест на von Willebrand, която според ICD 10 има код D68.0.

...
Дефект на предсърдната сепса (съвпадащи симптоми: 7 от 20)

Деформатът на предсърдната сепса е кардиологична патология на вродената природа, при която се образува отворена комуникация между лявото и дясното предсърдие. С тази патология в преградата се образува една или няколко дупки, които разделят лявата и дясната кухина. Това води до патологично освобождаване на кръв, нарушена сърдечна и системна хемодинамика.

...
Тромбоемболизъм (съвпадащи симптоми: 6 от 20)

Тромбоемболизъм или тромбоемболичен синдром не е нито едно заболяване, а симптом, който се развива, когато се образуват кръвни съсиреци в съдовете или когато в тях се влива кръв, лимфа или въздушен тромб. В резултат на това патологично състояние се развиват инфаркти, удари или гангрена. Тромбоемболизмът може да засегне съдовете на мозъка, сърцето, червата, белите дробове или долните крайници.

...
Хематоракс (съвпадащи симптоми: 6 от 20)

Хемотаракс е патологично състояние, характеризиращо се с натрупване на кръв в плевралната област. В нормално състояние съдържа само малко количество серозна течност. Поради запълването на кръвообращението с плевралната кухина, белите дробове се компресират, а трахеята, тимусната жлеза, аортната дъга се преместват в другата посока.

...
Фасиолиаза (съвпадащи симптоми: 6 от 20)

Фасиолиазата е екстраинтестинална хелминтиаза, причинена от патологичния ефект на паразита върху черния паренхим и жлъчните пътища. Това заболяване е класифицирано като най-честите хелминтични инвазии на човешкото тяло. Източникът на заболяването е патогенът, който може да бъде чернодробен грип или гигантски глухар. В допълнение, клиницистите идентифицират няколко начина за инфектиране на такъв микроорганизъм.

...
Прочетете още:
Йозеф Адисън

С упражняване и умереност, повечето хора могат да направят без медицина.

педиатър
Адрес : Москва, бл. Маросейка, 6-8, стр. 4
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адрес : Москва, бл. Landyshevaya, d. 14, корп. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Ярцевская, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Pervomayskaya, г. 42
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, Kashirskoye sh., D. 56
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, университетско авеню, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, бл. Училище, 11/3
Телефон : +7 (499) 519-32-81
терапевтът приема
Адрес : Москва, бл. Герои Панфиловцев, 1
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, бл. Vorontsovskaya, стр. 8, стр. 6
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. 1905, стр. 7, стр. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Трехгорни Вал, 12, бл. 2
Телефон : +7 (499) 116-82-19
Адрес : Москва, бл. Pskov, 9, Bldg. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адрес : Москва, бл. Воротинская, 4
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, ул. "Вернадски", бл.
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Нашата група VKontakte
Каним лекари
Каним практикуващите да съветват посетителите на сайта medican.info - научете повече .