Избор на лекар и запис по телефона
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81,7 (812) 409-93-64

Миелофиброза: Симптоми и лечение

Миелофиброза - основните симптоми:

Миелофиброзата е прекомерно увеличение на съединителната тъкан в областта на костния мозък, което се придружава от изчезването на хематопоетичния компонент. Извън церебралната хематопоеза значително се увеличава. Миелофиброзата е хронично заболяване с развиващ се модел на курса. Паралелно с патологичния процес могат да се развият и други процеси, като фиброза на костния мозък или сплеска миелоидна метаплазия.

етиология

В момента причините за развитието на патологията не са установени. Има някои модели при пациенти с първична миелофиброза:

  • мутация на JAK2 гена при повечето пациенти;
  • в отсъствието на мутация в JAK2, на практика всички пациенти са мутирани към CALR гена;
  • от 5% до 10% имат мутация на MPL тромбопоетин рецептор.

Болестта се диагностицира при хора на зряла и възрастна възраст от 50 до 70 години.

При пациенти с идиопатична миелофиброза се установява тромбоцитоза или изолирана левкоцитоза (рядко срещана). Този патологичен процес в областта на костния мозък може да прогресира за период от 4 до 7 години.

класификация

Болестта се класифицира в няколко фази:

  • пролиферативни;
  • фиброзно-склеротични;
  • бластна фаза (за остра левкемия).

Миелофиброзата има 5 форми, които се различават в зависимост от признаците:

  • класически;
  • eritremicheskaya;
  • тромбоцитопения;
  • анемия с ретикулоцитоза;
  • анемия без ретикулоцитоза.

Има такива видове патология:

  • първична миелофиброза;
  • вторична миелофиброза;
  • идиопатична миелофиброза.
Първична миелофиброза

Основната форма има два етапа:

  • префибротичен (активен растеж на мегакариоцитите се наблюдава, но в костния мозък няма влакна на съединителната тъкан);
  • фиброзен стадий (характеризиращ се с изразена фиброза и намаляване на броя на клетките на костния мозък до изчезване на хематопоетичната тъкан, придружени от спленомегалия (разширена далака) и хепатомегалия (увеличен черен дроб).

По време на остеосклерозата на септа на костния мозък, минералите се депозират в излишък, което допринася за разрушаване на активността на остеокластите и остеобластите.

Първичната форма се проявява без провокация, идиопатичната миелофиброза прогресира в лице, което страда от тромбоцитемия или полицитемия.

Въз основа на международната класификация на заболяванията от десетото ревизиране (МКБ-10), миелофиброзата има код C94.5

симптоматика

Симптомите на миелофиброза могат напълно да отсъстват, ако болестта е в началния си стадий. Често те разбират проблема случайно, по време на редовен преглед в медицинско помещение. При по-сериозни етапи обаче могат да се появят такива признаци:

  • неразположение;
  • чувство на слабост в тялото;
  • постоянна сънливост;
  • прекомерна умора;
  • задух.

Тъй като далака се увеличава по време на заболяването, клиничната картина може да бъде разредена със следните симптоми:

  • дискомфорт по време на хранене;
  • подуване на корема;
  • изгаряне в гърлото;
  • оток на долните крайници в областта на телетата.

Има случаи, когато далакът достига гигантски размер, заемайки по-голямата част от коремното пространство на пациента. Често се наблюдава инфаркт на далака, който се придружава от внезапна пронизваща болка в лявата страна.

Общите симптоми включват:

  • постоянно остепително сърбеж (особено в топла стая);
  • признаци на подагра ;
  • болка в костите;
  • появата на конвулсии в областта на телетата.

Тромбоцитната дисфункция често води до капилярно и стомашно-чревно кървене.

диагностика

Анемията е характерна особеност на патологичното състояние. За правилно диагностициране на миелофиброзата квалифициран специалист трябва да:

  • провежда външен преглед на пациента;
  • питайте какви са оплакванията в пациента;
  • да проучи историята на заболяването.

За да се установи точна диагноза, ще бъде възложено преминаването на такива лабораторни изследвания:

  • пълен кръвен брой (има прогресия на анемията);
  • периферна кръвна замазка;
  • коригиране на костния мозък (поради наличието на фиброза, резултатът от теста трябва да бъде отрицателен);
  • костно-мозъчна биопсия (способността да се разпознават характерните признаци на фиброза и други дисфункции на хематопоетичната система с микроскоп);
  • генетични изследвания (възможно е да се идентифицират патологиите на хромозомите, които могат да провокират миелофиброза);
Костен мозък trepanobiopsy

Освен това са предписани следните инструментални диагностични методи:

  • ултразвуково изследване на коремната кухина;
  • фиброгастродуденоцескопия (извършва се, за да се изключат разширените вени на хранопровода и стомаха);
  • Рентгенови лъчи (засегнати органи на гръдния кош и тръбни кости);
  • електрокардиограма;
  • ехокардиография.

Въз основа на международната прогностична скала на лекаря, установете нивото на риска от заболяването:

  • ниско;
  • средно 1;
  • средно 2;
  • висока.

За да се определи в коя група пациентът трябва да бъде назначен, такива фактори помагат:

  • брой на левкоцитите в кръвта;
  • нивото на хемоглобина в кръвта;
  • броят на взривните клетки в кръвта;
  • симптоми;
  • възрастова група.

Пациентите на възраст над 65 години са автоматично изложени на висок риск.

Миелофиброзата с нискорискова група може да бъде спряна в развитие за средно 10 години. С навременната диагноза на заболяването можете да назначите ефективно хирургично лечение и да избегнете появата на усложнения.

лечение

Хроничната идиопатична миелофиброза, както и първичната миелофиброза, се нуждаят от лечение само когато пациентът има оплаквания от благополучие. Ако те не са там, редовни лекарски консултации са планирани.

След определяне на рисковата група на пациента се предписва специална терапия, която може да включва такива мерки:

  • кръвопреливане;
  • химиотерапия;
  • хирургия;
  • трансплантация на донорни клетки;
  • лечение с андроген;
  • лъчетерапия;
  • биотерапия.

Преливането на кръв допринася за увеличаване на червените кръвни клетки на пациента - по този начин можете да премахнете някои от симптомите. Назначен да използва фолиева киселина в случай на прекомерна слабост на тялото.

По отношение на химиотерапията е възможно да се премахнат незрелите клетки: цитостатиците пречат на растежа и разделянето им. Може би намаляване на размера на далака и черния дроб.

При спленомегалия се препоръчва хирургично отстраняване на далака. Този метод не е най-добрият, като възможни усложнения: инфекция, внезапно кървене или образуване на кръвни съсиреци . Този метод се използва само в екстремни случаи.

Когато собствените клетки на костния мозък са напълно унищожени, е възможно трансплантация на донорни клетки. Дарителят може да бъде брат или сестра, но дори и без присъствието на близки хора е възможно да се избере кандидат, който е подходящ по медицински причини. Клетките се вливат чрез IV капково.

Унищожаването на червените кръвни клетки води до активно производство на пикочна киселина, което от своя страна ще предизвика развитие на подагра. Алопуринол се използва за намаляване на количеството произведена пикочна киселина.

Андрогенната терапия се използва за контрол на процеса на анемия. Експертите предписват лекарството под формата на хапчета. Радиотерапията се предписва, когато хирургическата намеса не е възможна с очевидна спленомегалия.

Биологичните агенти влияят върху трансфера на импулси между раковите клетки. Това допринася за спирането на растежа на тумора.

Прогнозата на заболяването зависи от етапа. В началните етапи прогнозата е благоприятна, в по-късните етапи - по-малко позитивна.

Сподели тази статия:

Ако смятате, че имате миелофиброза и симптомите, характерни за това заболяване, тогава лекарите могат да ви помогнат: хематолог , общопрактикуващ лекар .

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания , която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.


Болести с подобни симптоми:
Остра левкемия (съвпадащи симптоми: 6 от 15)

Острата левкемия е опасна форма на рак, която засяга лимфоцитите, които се натрупват главно в костния мозък и кръвоносната система. Това заболяване е трудно да се лекува, често фатално, в много случаи само трансплантация на костен мозък може да бъде спасение. За щастие болестта е доста рядка, всяка година няма повече от 35 случая на инфекция на 1 милион население. Кой по-често се сблъсква с такава неприятна диагноза на деца или възрастни?

...
Хемобластоза (съвпадащи симптоми: 6 от 15)

Хемобластозата е неопластично заболяване, характеризиращо се с лезии в хематопоетичните и лимфните тъкани. Те включват системни заболявания - левкемии и регионални - лимфоми. Формациите се различават помежду си не само в местоположението, но и в качеството на патологията. В действителност, при левкемия болестта се намира в кръвта и се нарича левкемия или левкемия, туморът се намира в границите на костния мозък. При лимфомите туморът се локализира в лимфните възли, причинявайки силни метастази в цялото тяло с увреждане на костния мозък.

...
Лимфоцитна левкемия (съвпадащи симптоми: 5 от 15)

Лимфната левкемия е злокачествена лезия, която се среща в лимфната тъкан. Характеризира се с натрупването на туморни лимфоцити в лимфните възли, в периферната кръв и в костния мозък. Острата форма на лимфоцитна левкемия най-скоро принадлежи към "детските" заболявания, поради тяхната чувствителност към преобладаващо пациенти на възраст от две до четири години. Днес, лимфоцитната левкемия, чиито симптоми се характеризират със своята специфичност, е по-разпространена сред възрастните.

...
Миелоидна левкемия (миелоидна левкемия) (съвпадащи симптоми: 5 от 15)

Миелоидната левкемия или миелоидната левкемия е опасен рак на хематопоетичната система, в която са засегнати стволовите клетки на костния мозък. При хората левкемията често се нарича "левкемия". В резултат на това те напълно престават да изпълняват своите функции и започват да се размножават бързо.

...
Лимфом (съвпадащи симптоми: 5 от 15)

Лимфомът не е едно специфично заболяване. Това е цяла група хематологични нарушения, които сериозно засягат лимфната тъкан. Тъй като този тип тъкан се намира почти в цялото човешко тяло, може да се образува злокачествена патология във всяка област. Възможни увреждания дори на вътрешните органи.

...
Прочетете още:
Йозеф Адисън

С упражняване и умереност, повечето хора могат да направят без медицина.

хематологът приема
Адрес : Москва, бл. Ярцевская, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Приоритев, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Lesnaya, 57, стр. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Училище, 49
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, Volgogradsky pr-t, стр. 42, стр. 12
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Сергий от Радонеж, d. 5/2, стр. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, бл. Ярославская, 4/8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
терапевтът приема
Адрес : Москва, ул. "Хоррошевско", 80
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, транс. Расковой, 14-22
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, Volgogradsky pr-t, стр. 42, стр. 12
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Люблинская, 104
Телефон : +7 (499) 116-82-09
Адрес : Москва, бл. Главмосстрой, 7
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : бул. "Москва", бул. "Цветни", бл. 30, корп. 2
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Болшая Молчанкова, 32, с. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Нашата група VKontakte
Каним лекари
Каним практикуващите да съветват посетителите на сайта medican.info - научете повече .