Избор на лекар и запис по телефона
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81,7 (812) 409-93-64

Waldenstrom макроглобулинемия: Симптоми и лечение

Waldenstrom макроглобулинемия - основни симптоми:

Макроглобулинемията на Waldenstrom (синдром на първична макроглобулинемия, макроглобулинемична ретикулоза) е изключително рядко заболяване, при което в костния мозък се образува тумор, състоящ се от лимфоцитни и плазмацитични клетки.

Точните причини за развитието на такава болест понастоящем не са известни. Има обаче няколко теории, най-известните от които са вирусно-генетични. Освен това клиницистите идентифицират редица предразполагащи фактори.

Основният симптом на патологията е повишаване на вискозитета на кръвта, което увеличава риска от образуване на кръвни съсиреци. Външно това се изразява в летаргия, ограничаване на мобилността на крайниците, кръвоизливи и кървене.

Основата на диагнозата е лабораторни тестове. Независимо от това, резултатите от инструменталните процедури и манипулациите, извършвани директно от клинициста, също са важни.

Лечението се комбинира. Така че пациентите се нуждаят от трансплантация на костен мозък, химиотерапия, трансфузии на червени кръвни клетки и някои консервативни методи.

Международната класификация на болестите от десетата ревизия възлага тази патология на отделен код. Кодът на ICD-10 е C88.0.

етиология

Патогенетичната основа на заболяването се обяснява с увеличаването на броя на злокачествените клетки, които допринасят за производството на имуноглобулинови елементи. Такива частици се разпространяват в далака, черния дроб и костния мозък. На тези места те се размножават бързо, на фона на които започват да произвеждат патогенен макроглобулин М. Това се дължи на това, че настъпва макроглобулинемията на Waldenstrom.

Точните причини за формирането на такъв процес все още не са установени, но се предполага, че основата е вирусно-генетична теория. Той разглежда патологията като отговор на проникването на специфични патогенни агенти (около 15 от техните разновидности) в човешкото тяло, които под влиянието на негативни предразполагащи фактори причиняват рязко понижаване на имунитета, проникват в костния мозък и причиняват прекалено разделение на клетките.

Ролята на генетичната чувствителност при появата на тумори на кръвта при специалисти от областта на онкологията не е под съмнение. Това се дължи на факта, че патологията най-често се среща в близки роднини, както и при хора със структурни нарушения на хромозомите.

Сред предразполагащите източници се открояват:

  • продължителен ефект върху тялото от йонизиращо лъчение или рентгеново лъчение;
  • тежко химическо отравяне;
  • вдишване в големи количества на промишлени лакове и бои;
  • ирационално използване на лекарства, по-специално соли на злато и антибактериални вещества;
  • широка гама от чревни инфекции;
  • туберкулоза ;
  • различни хирургически интервенции;
  • продължителен емоционален и психически стрес;
  • вирусни заболявания;
  • хепатит C и G ;
  • херпес вирусна инфекция .

За жените механизмът за задействане може да бъде:

  • генерична дейност;
  • период на пренасяне на дете;
  • абортивен аборт.

Понякога не е възможно да се разбере точно кой провокатор влияе върху развитието на такова заболяване.

Основната рискова група включва хора на възраст между 30 и 60 години. В същото време представителите на мъжките са болни няколко пъти по-често, отколкото жени.

симптоматика

Клиничната картина на това заболяване е специфична и разнообразна, поради което симптомите на Waldenstrom макроглобулинемията обикновено се разделят на няколко синдроми, които представляват стабилен набор от симптоми.

Хиперпластичният синдром се проявява при всеки 2 пациенти и се представя:

  • промяна на размера на лимфните възли по голям начин;
  • дискомфорт и тежест в левия или десния хипохондриум;
  • хепатоспленомегалия .

Хеморагичните прояви, по-специално появата на кръвоизливи и кървене, в повечето случаи действат като първи признаци. Тяхната поява е свързана с нарушение на процеса на залепване на тромбоцитите, което се случва на фона на висока концентрация на протеини в кръвта.

Повишеният вискозитет на основната биологична течност на човешкото тяло се изразява в:

  • слабост и летаргия;
  • летаргия;
  • прекъсната глухота - периодична пълна загуба на слуха, която се възстановява независимо;
  • пристъпи на безсъзнание;
  • ограничавайки подвижността на горната или долната част на крайниците.

Параамилоидозата е състояние, при което има отлагане на протеин, който произвежда образование. Това се случва в различни вътрешни органи, което нарушава тяхното функциониране. Този синдром е характерен за:

  • повишен сърдечен ритъм;
  • увеличаване на размера на езика;
  • намалена подвижност на ставите;
  • болка и други неприятни усещания, локализирани в различни части на тялото.

В допълнение, характерните симптоми ще включват:

  • умора;
  • много пот;
  • отвращение от храната;
  • леко повишение на температурните показатели - не по-високо от 37,5 градуса;
  • намаляване на телесното тегло;
  • нарушение на съня;
  • мускулна и ставна болка;
  • замаяност и главоболие;
  • проблеми със зрението.

Изключително рядко е заболяването да се появи без израз на някакви признаци.

диагностика

Трудно е да се диагностицира макроглобулинемията на Waldenstrom само въз основа на клиничните данни, поради което диагностичният процес включва цял набор от мерки.

На първо място, клиницистът трябва:

  • да се запознаят с историята на заболяването, за да идентифицират възможно провокатор с патологична основа;
  • събира и анализира историята на живота на пациента;
  • палпация и перкусия на предната коремна стена;
  • измерване на температурата и сърдечната честота;
  • оценка на съвместната мобилност;
  • да извърши задълбочен физически преглед;
  • попитайте пациента подробно за първи път и тежестта на клиничните признаци.

Лабораторните тестове в този случай са представени:

  • общ клиничен анализ на кръвта и урината;
  • биохимия на кръвта;
  • определяне на количеството протеин чрез електрофореза;
  • микроскопско изследване на точково.

Най-информативните инструментални процедури са:

  • CT и MRI;
  • биопсия;
  • пробиване;
  • спирална компютърна томография;
  • ЕКГ;
  • биопсия на кожата или мускулите, както и лигавицата на устата или ректума.
Спирална компютърна томография

Основните диагностични признаци, които точно потвърждават хода на описаната болест, са:

  • високо съдържание на лимфоцити в костния мозък и плазмените клетки;
  • повишени нива на имуноглобулин М в кръвта.

Освен това се изисква консултация с терапевт, хематолог и акушер-гинеколог, ако пациентът е бременна жена.

лечение

В началните етапи на развитие на болестта те прибягват до тактики на изчакване - пациентите подлежат на последващи действия и решението за започване на специално насочена терапия се прави само когато се наблюдава ускоряване на растежа на тумора.

Единственият начин напълно да се отървем от патологията е трансплантация на дарителски орган. Костният мозък обаче се трансплантира рядко, тъй като увеличава вероятността от усложнения, особено сред възрастните хора.

В момента най-често се прилага химиотерапия. Дозирането и продължителността на употребата на цитотоксични лекарства се избират индивидуално за всеки човек.

Техниките за пречистване на кръвта включват:

  • плазмен обмен;
  • hemosorption;
  • Hepatology.

Освен това лечението е насочено към:

  • трансфузия на еритроцити;
  • изпълнение на тренировъчна терапия с възможно най-висока индивидуална физическа активност;
  • медикаменти.

Лекарствената терапия най-често включва използването на такива лекарства:

  • "Ibrunitib";
  • Интерферон алфа;
  • "Еверолимус";
  • "Ритуксимаб";
  • "Thalidomide";
  • "Алемтузумаб";
  • "Brotezomib".
Ритуксимаб наркотици

Всяко лекарство се използва под строгото наблюдение на лекуващия лекар.

Що се отнася до алтернативните средства за терапия, в случая тяхното прилагане е нецелесъобразно.

Възможни усложнения

Ако макроглобулинемията на Waldenstrom е асимптоматична или пациентът отказва квалифицирана помощ, има вероятност от образуване на нежелани последствия. Основните включват:

Такива усложнения в повечето случаи водят до смъртта на пациента.

Предотвратяване и прогнозиране

В момента не се разработва специфична профилактика, тъй като основните източници на това заболяване са неизвестни. Сред общите препоръки има най-малко 2 пъти годишно преминаване на пълна лабораторна и инструментална проверка в медицинска институция.

Макроглобулинемията на Waldenstrom има изключително неблагоприятна прогноза - продължителността на живота на хората от времето на диагностицирането е 6-7 години, при условие, че лицето претърпи сложна терапия.

Сподели тази статия:

Ако смятате, че имате макроглобулинемия на Waldenstrom и симптомите, характерни за това заболяване, тогава можете да помогнете от лекари: хематолог , общопрактикуващ лекар .

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания , която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.


Болести с подобни симптоми:
Бруцелоза (съвпадащи симптоми: 7 от 20)

Зоонотичното инфекциозно заболяване, чиято област на увреждане е главно сърдечно-съдова, мускулно-скелетна, репродуктивна и нервна система на човек, се нарича бруцелоза. Микроорганизмите на това заболяване са идентифицирани в далечната 1886 г., а откривателят на болестта е английския учен Брус Бруцелоза.

...
Миелоидна левкемия (миелоидна левкемия) (съвпадащи симптоми: 6 от 20)

Миелоидната левкемия или миелоидната левкемия е опасен рак на хематопоетичната система, в която са засегнати стволовите клетки на костния мозък. При хората левкемията често се нарича "левкемия". В резултат на това те напълно престават да изпълняват своите функции и започват да се размножават бързо.

...
Автоимунен хепатит (съвпадащи симптоми: 6 от 20)

Автоимунният хепатит е патологично увреждане на главния хематопоетичен орган, черния дроб, който има неясна етиология и води до унищожаване на чернодробните клетки с последващо развитие на чернодробна недостатъчност. Сред всички чернодробни патологии, автоимунният хепатит заема около 25%, а и децата и възрастните страдат от това. Жените са подложени на тази патология 8 пъти по-често от мъжете.

...
Болест на Caisson (съвпадащи симптоми: 6 от 20)

Caisson заболяването е патологично състояние, което прогресира в резултат на прехода на човек от регион с повишено атмосферно налягане до регион с нормални индекси. Разстройството получи името си от процеса на преход на високо налягане до нормално. Често водолазите и миньорите са подложени на това разстройство от дълго време.

...
Легионерна болест (съвпадащи симптоми: 6 от 20)

Легионеровата болест или легионелозата е бактериална инфекция, която най-често се проявява като тежка форма на пневмония. Типичен израз на болестта е интоксикацията и нарушеното функциониране на централната нервна система и бъбреците. Понякога по време на заболяването се повлияват респираторните и пикочните системи.

...
Прочетете още:
Йозеф Адисън

С упражняване и умереност, повечето хора могат да направят без медицина.

хематологът приема
Адрес : Москва, бл. Ярцевская, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, Volgogradsky pr-t, стр. 42, стр. 12
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Приоритев, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Ярославская, 4/8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Сергий от Радонеж, d. 5/2, стр. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, ул. Волгоградски, 42, Блд. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Училище, 49
Телефон : +7 (499) 519-32-81
терапевтът приема
Адрес : Москва, бл. Vorontsovskaya, стр. 8, стр. 6
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Болшая Серпуховская, 30 г.
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, бл. Clara Zetkin, 33, Bldg. 28
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Pskov, 9, Bldg. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адрес : Москва, бл. Първа Тверская-Ямская, 29, 3-ти етаж
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, Песелея, 11
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. 1905, стр. 7, стр. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Нашата група VKontakte
Каним лекари
Каним практикуващите да съветват посетителите на сайта medican.info - научете повече .