Избор на лекар и запис по телефона
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81,7 (812) 409-93-64

Аномалия на Ebstein: симптоми и лечение

Аномалията на Ebstein - основните симптоми:

Аномалията на Ebstein (синдром на Ebstein's anomaly, аномалия на Epstein) е сърдечен дефект, който настъпи на етапа на развитие на плода. Болестта е, че има намаляване на обема на кухината на дясната камера на фона на увеличаване на кухината на дясното предсърдие.

Основният отрицателен фактор, влияещ върху развитието на болестта, е нарушение на приема на литий в тялото на плода. Не е изключено влиянието на натоварената наследственост и други патологични източници.

Болестта няма специфични признаци, тъй като се изразява в симптомите, характерни за много кардиологични заболявания. Основните симптоми на аномалията на Ebstein са представени от нарушение на сърдечния ритъм, недостиг на въздух и синя кожа.

Процесът на диагностициране се основава на данни от инструментални изследвания на сърцето. Не е възможно да се направи правилна диагноза без мерки, които клиникът трябва да проведе лично.

Лечението на заболяването е само оперативно, в повечето случаи то се състои в предпазване от клапани. Когато дефектът, който се изразява леко, лекарите могат да се обърнат към консервативни методи на лечение.

етиология

Особеността на болестта е, че аномалията на Ebstein се формира много преди раждането на детето. Патологията в 85% от случаите води до смърт на плода.

По отношение на откриването на болестта в повечето случаи се открива от първата до деветнадесетата седмица от живота на бебето. 67% от децата преживяват първата година, но само 59% от тях ще отпразнуват десетата годишнина.

Основните рискови фактори са:

  • прием в тялото на бременна жена в излишък - възниква при неконтролирано използване на наркотици;
  • тежки инфекции, пренасяни по време на бременност - морбили , скарлатина или рубеола ;
  • обостряне на хронични заболявания по време на бременността, например диабет , анемия или тиреотоксикоза ;
  • пристрастяване към лошите навици;
  • тежка бременност;
  • облъчване на тялото;
  • риск от спонтанен аборт.

Трябва да се отбележи, че образуването на сърдечно-съдовата система при дете настъпва в първия триместър, по-специално от 1 до 9 седмици. През този период влиянието на отрицателните фактори често води до развитие на подобен дефект.

Важна роля при формирането на ХБН е аномалия на Ebstein, натоварената наследственост - при 8% от пациентите се наблюдава ефектът от генетичното предразположение.

класификация

Аномалията на Ebstein при новородено има няколко разновидности, които се различават в анатомичния вариант:

  • Тип 1 - предният лист на трикуспидната клапа е с големи обеми и е добре подвижен, сепараторът или задният лист са изместени или напълно отсъстващи;
  • Тип 2 - налице са всички 3 клапана на атриовентрикуларния клапан, но техните размери са изместени, поради което са насочени към върха на сърцето;
  • Тип 3 - акордите на клапаните се съкращават и ограничават движението им; септуалната или задната зъбчанка е недоразвита и изместена;
  • 4-ти тип - предният клапан на клапана се поддава на деформация и се премества към изходния път на дясната камера, септалният клапан се състои от фиброзна тъкан, а задният клапан е недоразвит или не съществува.

Патологията по реда на тежестта предполага следните етапи:

  • Етап 1 - е изключително рядко, има напълно асимптоматичен курс.
  • Етап 2 - наличие на клинични признаци. Тя е разделена на 2 вида: първата 2а - без промяна на сърдечната честота, втората 2с - с пароксизмална аритмия .
  • Етап 3 - декомпенсиране на болестта.

симптоматика

Аномалията на Ebstein е опасна, защото няма характерна клинична картина, така че за лекаря е трудно да изключи други заболявания с подобни симптоми. Тежестта на симптомите се влияе от няколко фактора:

  • нивото на деформация и изместване на трикуспидната клапа;
  • тежестта на хемодинамичните промени;
  • тежестта на венозния артериален байпас.

Симптомите на патологията при деца и възрастни могат да включват:

  • усещания за болка с различна интензивност в гръдния кош;
  • усещане за собствената си сърдечна дейност;
  • изтръпване в сърцето;
  • задух и аритмия;
  • умора;
  • влошаване на здравето по време на тренировка;
  • понижаване на броя на кръвните клетки;
  • пулсиране и подуване на вените на шията;
  • оток на долните крайници;
  • промяна във външния вид на пръстите - симптом на "кърпи";
  • деформация на нокътната плоча върху долната и горната част на крайниците;
  • повтарящи се замайване;
  • пристъпи на безсъзнание;
  • синкав оттенък на кожата;
  • образуване на сърдечна гърбица от лявата страна на гръдната кост;
  • увеличаване на размера на черния дроб.

Децата с аномалия на Ebstein изостават в растежа и развитието в сравнение със своите връстници.

диагностика

Процесът на диагностика трябва задължително да бъде интегриран подход и да включва не само широк набор от инструментални изследвания, но и първични диагностични мерки, които се извършват директно от кардиолога.

При първото приемане лекарят трябва да извърши следните действия:

  • запознаване със семейната история на заболяването - ще помогне да се установи фактът на генетична чувствителност;
  • събиране на информация относно хода на бременността;
  • слушане на пациента с фоноендоскоп;
  • измерване на кръвното налягане и сърдечния ритъм;
  • изследване и перкусия на гръдния кош;
  • палпиране на предната коремна стена - за идентифициране на хепатомегалия;
  • задълбочено клинично проучване на детето или на неговите родители - за определяне на първото време на появата и степента на тежест на клиничните признаци.

Аномалията на Ebstein при възрастни и деца се потвърждава само след като лекарят прегледа резултатите от инструменталните изследвания:

  • ЕКГ и ехо;
  • сърдечна ултрасонография;
  • гръдна радиаграфия;
  • phonocardiography;
  • вентрикулография;
  • CT и MRI;
  • звученето на кухините на сърцето.
Сърцето на аномалията на Ебщайн

Лабораторните изследвания имат само допълнителна стойност, ограничена до прилагането на общ клиничен анализ на кръвта и урината, биохимията на кръвта.

Този тип ХБЗ трябва да се диференцира от следните патологии:

лечение

Съвременната кардиология включва елиминирането на болест, наречена аномалия на Ebstein, само чрез хирургическа интервенция. Понякога, с малък недостатък, който не причинява сериозни нарушения и ако е невъзможно да се извърши операцията, те се обръщат към консервативни методи на лечение.

Консервативната (лекарствената) терапия включва приема на тези лекарства:

  • антибактериални средства;
  • сърдечни гликозиди;
  • диуретици;
  • Антитромбоцитни средства;
  • бета блокери;
  • калциеви блокери.

Като хирургична намеса по-често се прилага една и половина камерна корекция при хирургичното лечение на аномалията на Ebstein, но заслужава да се подчертаят и други методи:

  • радиочестотна аблация;
  • разширяване на естествения прозорец в дяла;
  • образуването на изкуствен прозорец - да се премахне товара от дясното преддверие;
  • пълно припокриване на комуникацията между атриума и вентрикула, последвано от създаване на байпас връзка между вената кава и артериите на белите дробове;
  • налагането на шунт между долната вена кава и белодробната артерия;
  • пластична трикуспидна клапа;
  • трансплантация на клапани - извършва се при пациенти над 15-годишна възраст;
  • имплантиране на пейсмейкър или кардиоверторен дефибрилатор.

Като подготовка за хирургическа интервенция може да се приложи консервативна терапия.

Възможни усложнения

Аномалията на Ebstein е сложна болест, тъй като отказването на квалифицирана помощ може да доведе до животозастрашаващи последици.

Основните възможни усложнения:

Предотвратяване и прогнозиране

За да се намали вероятността за развитие на болестта при плода, жените в периода на носене на дете трябва да спазват няколко правила.

Предотвратяването на заболяването включва такива препоръки:

  • пълно отхвърляне на лоши навици;
  • избягване на експозиция и излагане на химически или токсични вещества в тялото;
  • правилно и балансирано хранене;
  • като се вземат само онези лекарства, които предписващият лекар ще издаде;
  • ранно откриване и елиминиране, предотвратяване на обостряния на заболявания, които могат да причинят тази малформация;
  • редовни посещения в акушер-гинеколог и други специалисти.

Хората с генетично предразположение се нуждаят от няколко пъти в годината, за да преминат пълна инструментална проверка в медицинска институция, тъй като аномалията на Ebstein за рогенгенограмата е напълно разкрита.

Прогнозите са като цяло благоприятни, но с навременна хирургическа корекция. Заслужава да се отбележи, че отказът от медицинска помощ води до образуване на усложнения, от които през първата година от живота умират около 6% от пациентите, с 10 години - на всеки трети пациент и с 30-40 години - с 85% от хората с такава диагноза.

Сподели тази статия:

Ако смятате, че имате аномалия на Ebstein и симптомите, характерни за това заболяване, тогава лекарите могат да ви помогнат: кардиолог , общопрактикуващ лекар , педиатър .

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания , която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.


Болести с подобни симптоми:
Разширена кардиомиопатия (съвпадащи симптоми: 9 от 20)

Разширената кардиомиопатия е патология на главния мускул на сърцето, което води до значително увеличаване на нейните камери. Това води до нарушаване на функционирането на сърдечните камери. Болестта може да бъде както първична, така и вторична. В първия случай, факторите на възникване понастоящем остават неизвестни, а във втория - развитието му се предхожда от появата на други заболявания.

...
Белодробна емболия (съвпадащи симптоми: 7 от 20)

Белодробната емболия е блокиране на белодробната артерия чрез кръвен съсирек или друго чуждо тяло (частици от костен мозък, мастни натрупвания, паразити). Може да се образува кръвен съсирек във венозната система, дясно или ляво предсърдие, вентрикулар на сърцето. Ако медицинските грижи не се предоставят своевременно, това е фатално.

...
Миокардит (съвпадащи симптоми: 6 от 20)

Миокардитът е родово наименование за възпалителни процеси в сърдечния мускул или миокарда. Болестта може да се появи на фона на различни инфекции и автоимунни лезии, излагане на токсини или алергени. Има първично възпаление на миокарда, който се развива като независимо заболяване и вторично, когато сърдечната патология е една от основните прояви на системно заболяване. При навременна диагноза и сложно лечение на миокардита и причините за него, прогнозата за възстановяване е най-успешната.

...
Сърдечно заболяване (съвпадащи симптоми: 6 от 20)

Сърдечни дефекти са аномалии и деформации на отделните функционални части на сърцето: клапани, прегради, отвори между съдовете и камерите. Поради неправилното им функциониране, кръвообращението се нарушава и сърцето престава да изпълнява напълно своята основна функция - доставката на кислород за всички органи и тъкани.

...
Митрална недостатъчност (съвпадащи симптоми: 6 от 20)

Недостиг на митрална клапа - е вторично сърдечно заболяване, характеризиращо се с непълна затваряне на клапите, поради което има обратен поток от кръв от лявата камера към лявото предсърдие. В същото време се увеличава обемът на кръвта, което води до удебеляване на самия клапан (хипертрофия). Влакнестият пръстен в същото време се простира и в резултат се отслабва. Подобен процес се наблюдава в лявата камера, причинявайки прекалено много кръв в нея.

...
Прочетете още:
Йозеф Адисън

С упражняване и умереност, повечето хора могат да направят без медицина.

кардиолог взима
Адрес : Москва, бл. Lobachevsky, 42, стр. 4
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Герои Панфиловцев, 1
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, бл. Landyshevaya, d. 14, корп. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Pervomayskaya, г. 42
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, Volgogradsky pr-t, стр. 42, стр. 12
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Clara Zetkin, 33, Bldg. 28
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Училище, 49
Телефон : +7 (499) 519-32-81
терапевтът приема
Адрес : Москва, бл. Сергий от Радонеж, d. 5/2, стр. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, бл. Новомарински, 32
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Фестивал, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, бл. 1905, стр. 7, стр. 1
Телефон : +7 (499) 116-82-15
Адрес : Москва, бл. Краснодар, 52, Блд. 2
Телефон : +7 (499) 116-82-07
Адрес : Москва, бл. Vorontsovskaya, стр. 8, стр. 6
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Маросейка, 6-8, стр. 4
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Нашата група VKontakte
Каним лекари
Каним практикуващите да съветват посетителите на сайта medican.info - научете повече .