Избор на лекар и запис по телефона
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81,7 (812) 409-93-64

Аритмогенна дисплазия: симптоми и лечение

Аритмогенна дисплазия - основните симптоми:

Аритмогенната дисплазия (синдром на аритмогенната дясна камерна кардиомиопатия, болестта на Фонтан, ARVD) е заболяване, при което се прогресивна замяна на нормалната мускулна тъкан на миокарда с съединителна или мастна тъкан. По-често засяга дясната камера, а увреждането на лявата става в изолирани случаи и само с прогресията на заболяването.

Причините за развитието на болестта днес остават неизвестни, но голям брой кардиолози вярват, че аномалията е свързана с генетично предразположение. Има няколко теории за развитието на болестта на Фонтана.

Патологичният процес може да продължи без изразяване на признаци и с ясна проява на симптоми. Основните симптоми са анормални сърдечни ридове, умора, предсъзнателни състояния и слабост.

Основните в диагнозата са инструменталните процедури, по-специално ЕКГ. Лабораторните изследвания и манипулациите на първичната диагностика са от второстепенно значение.

Понастоящем няма специални методи за лечение на аритмогенна кардиомиопатия. За поддържане на нормалното здраве може да се използват както консервативни, така и хирургически методи. Изключително рядко се отнася до трансплантацията на дарителски орган.

В международната класификация на болестите от десетото преразглеждане аритмогенната дисплазия на дясната камера няма свой собствен смисъл, но принадлежи към категорията "Други кардиомиопатии", поради което кодът на МКБ-10 е I42.8.

етиология

Аритмогенната кардиомиопатия на дясната камера е рядка, защото се диагностицира при 1-6 души на 10 хиляди души. По-голямата част от пациентите са мъже - при мъжете заболяването се проявява 4 пъти по-често, отколкото при жените.

Предразполагащите фактори, защо се развива аритмогенната кардиомиопатия, остават неизвестни на специалистите от областта на кардиологията. Клиницистите обаче са изложили няколко теории за произхода. Основното е генетичното предразположение.

Смята се, че заболяването се предава чрез автозомен доминантен тип и мутантен ген се намира в хромозоми 12, 14, 17 и 18, които блокират специфични протеини, секретирани от миокарда. Преобладаването на такъв източник на заболяването варира от 30 до 50%.

Сред теориите за произхода на болестта са:

  1. Метаболитният. Процесът на дисплазия може да бъде свързан с метаболитни нарушения, възникващи в миокарда на дясната камера. Основата на това предположение е заболяване, наречено мускулна дистрофия на скелетните мускули с постоянна прогресия. Не е известно обаче защо дисплазията не оказва неблагоприятно влияние върху скелетната система.
  2. Възпалителни. Въз основа на факта, че около 80% от пациентите с подобна диагноза са диагностицирани с възпалителна инфилтрация по време на хистологично изследване на миокарда. Авторите на теорията са уверени, че болестта е следствие от появата на миокардит .
  3. Проверена апоптоза (програмирана клетъчна смърт). Въпреки съществуването на такова предположение, остава неясно защо степента на апоптозата е по-висока в дясната камера и само при отсъствие на терапия се простира до сърдечната преграда с последващо увреждане на лявата камера.

В изолирани случаи заболяването се наследи в автозомно рецесивен начин - този вид се нарича болест на Наксос. Понастоящем само 25 души по света живеят с подобна патология.

класификация

Аритмогенната дисплазия на дясната камера има няколко основни форми:

  • мастни - пълна замяна на сърдечни мускулни клетки с мастна тъкан, обаче не се наблюдава изтъняване на вентрикуларната стена;
  • фибро-мастните - миокардните тъкани се заместват от мастната и влакнестата тъкан, което се свързва със значително изтъняване на стените на дясната камера, процесът е много рядък, само в тежки случаи е включена лявата камера.

В зависимост от хода на заболяването има такива видове болест на Фонтан:

  • скрита - опасността е, че болестта е напълно асимптоматична, а първият клиничен признак е внезапна сърдечна смърт, т.е., ARVD се открива само след отваряне;
  • аритмично - забележите нарушение на сърдечната честота, спешно намаляване на вентрикулите и често сърцебиене;
  • средата на тегло;
  • сърдечна недостатъчност на дясната камера - може да възникне както при наличие, така и при липса на нарушение на нормалния сърдечен ритъм.

Аритмогенната кардиомиопатия на дясната камера има следните типове:

  • чиста или референтна форма;
  • Болест на Наксос - характеризира се с злокачествен курс;
  • Венецианската кардиомиопатия - често се простира до стената на лявата камера, има подчертана наследствена природа, така че пациентите често умират в детска възраст;
  • Димската болест - открита в Япония, се счита за основната причина за внезапна сърдечна смърт при юноши;
  • Аномалията на Ulya е една от най-редките форми, за която е характерно увеличаването на сърдечната недостатъчност и смъртта;
  • не-аритмичен тип - често не се проявява по никакъв начин, поради което той най-често се свързва с случаи на внезапна сърдечна смърт;
  • редките вентрикуларни екстрасистоли - в допълнение към миокардната замяна с патологични тъкани, се наблюдава развитие на възпалителен процес, често усложняван от миокардит, водещ до смърт на пациентите.

симптоматика

Клиничните признаци на аритмогенна дисплазия на дясната камера са разделени на 4 основни групи, съответстващи на горните възможности за курса.

Например, в асимптоматичната форма на патологичния процес не се проявява по време на живота на човек. Трябва да се отбележи, че дори ЕКГ няма да бъдат фиксирани промени.

Следните симптоми са характерни за аритмичния тип:

  • тахиаритмии;
  • вентрикуларни преждевременни удари;
  • повишен сърдечен ритъм;
  • усещане на сърдечния ритъм на човека.

Формата със симптоми с умерена тежест има следните признаци:

  • тахиаритмии;
  • кардиалгия ;
  • сърцебиене;
  • силна световъртеж;
  • болка в областта на сърцето.

С развитието на дефект на дясната камера се отбелязват:

  • венозна задръствания;
  • силно подуване;
  • асцит или натрупване на големи количества течност в коремната кухина;
  • нарушение на сърдечния ритъм, но при всички случаи тази болест не се проявява с тази проява.

Симптомите могат да включват следните симптоми:

  • внезапно спиране на кръвообращението;
  • слабост и умора;
  • предсъзнателни състояния;
  • пристъпи на загуба на съзнание;
  • "Замира" на сърцето;
  • намалена толерантност при упражнения.

Всички симптоми могат да настъпят от юношеството.

Аритмогенна дисплазия на дясната камера

диагностика

За да се открие появата на аритмогенна дисплазия, е необходима цяла гама от диагностични мерки, която се основава на инструментални изследвания на пациента. Изпитът трябва да бъде допълнен с лабораторни тестове и дейности, които се извършват директно от кардиолог.

Първият етап от диагностиката включва:

  • изследване на медицинската история на пациента и близкото му семейство - потвърждаване на факта на влиянието на генетичното предразположение;
  • събиране и анализ на историята на живота - търсене на други възможни предразполагащи фактори;
  • слушане на пациента с фоноендоскоп;
  • палпиране и перкусии на сърцето;
  • аускултация на сърцето;
  • задълбочен физически преглед;
  • Подробно проучване на пациентите - за да се създаде пълна симптоматична картина, която ще помогне да се определи тежестта на ARVD.

Лабораторните тестове се представят чрез такива тестове:

  • общ клиничен анализ на кръвта и урината;
  • биохимия на кръвта;
  • имунологични тестове;
  • генетични тестове.

Сред най-информативните диагностични процедури се открояват:

  • ЕКГ и ехо;
  • миокардна сцинтиграфия;
  • радионуклидна вентрикулография;
  • CT и MRI;
  • ежедневен ЕКГ мониторинг;
  • радиоактивна вентрикулография.
Сцинтиграфия на миокарда

Аритмогенната дисплазия на дясната камера трябва да бъде диференцирана от идиопатичните форми на вентрикуларни тахиаритмии.

лечение

В момента не е разработена специфична терапия за болестта на Фонтан, поради което медицинските техники са насочени към стабилизиране на състоянието на пациентите.

Лекарствената терапия включва приемането на следните групи лекарства:

  • бета-блокери - за намаляване на броя и силата на сърдечните контракции;
  • антиаритмични средства - за нормализиране на сърдечната честота;
  • ACE инхибитори;
  • диуретици;
  • алдостеронови антагонисти.

Хирургичното лечение се състои от следните възможности:

  • радиочестотна аблация на катетъра;
  • криодеструкция на аритмогенния миокарден регион;
  • имплантиране на кардиовестен дефибрилатор или пейсмейкър;
  • ventrikulotomiya.

В някои ситуации, дори и при методите, описани по-горе, не е възможно да се възстанови нормалния сърдечен ритъм, в резултат на което те прибягват до трансплантация на донорно сърце. Трансплантацията е изключително рядка.

Възможни усложнения

Аритмогенната дисплазия на дясната камера е опасна не само заради възможното асимптоматично явление, но и поради образуването на животозастрашаващи усложнения.

Сред основните ефекти се открояват:

  • дефект на дясната камера;
  • вентрикуларна фибрилация;
  • внезапна сърдечна смърт;
  • разпространението на патологичния процес върху лявата камера;
  • фулминантен вирусен миокардит.

Предотвратяване и прогнозиране

На фона на факта, че болестта няма ясно определени фактори на възникване и може да се дължи на генетични аномалии, няма специални превантивни мерки, насочени към предотвратяване на ARVD.

За да се намали вероятността от развитие на болестта на Фонтан, хората трябва да спазват следните препоръки:

  • здравословен начин на живот;
  • умерена физическа активност;
  • избягвайте нервно натоварване;
  • пълно елиминиране на въздействието върху тялото на вибрациите, радиацията, токовете, прегряването, преохлаждането, химическите и токсичните вещества;
  • генетичните прегледи се показват на двойка, която реши да има бебе;
  • навременно лечение на всички заболявания на сърдечно-съдовата система.

Не забравяйте превантивните прегледи в лечебното заведение, провеждани най-малко два пъти годишно.

Аритмогенната дисплазия на дясната камера е рядко, но много коварно заболяване. От момента на първите признаци до развитието на усложнения може да отнеме само няколко месеца. Усложненията могат да възникнат под каквато и да е форма и на всеки етап от хода на заболяването, поради което прогнозата на ARVD е слаба.

Сподели тази статия:

Ако мислите, че имате аритмогенна дисплазия и симптомите, характерни за това заболяване, тогава вашите лекари могат да ви помогнат: кардиолог , общопрактикуващ лекар , педиатър .

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания , която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.


Болести с подобни симптоми:
Дефект на предсърдната сепса (съвпадащи симптоми: 7 от 14)

Деформатът на предсърдната сепса е кардиологична патология на вродената природа, при която се образува отворена комуникация между лявото и дясното предсърдие. С тази патология в преградата се образува една или няколко дупки, които разделят лявата и дясната кухина. Това води до патологично освобождаване на кръв, нарушена сърдечна и системна хемодинамика.

...
Блокада на краката на пакета от Него (съвпадащи симптоми: 6 от 14)

Блокадата на снопа на His (BNPG) лъч е кардиологична патология, която се изразява в нарушение на вътрешночервеното проводимост, забавяне или пълно прекратяване на проводимостта по клоните на Своя пакет. Знаци на непълна блокада на десния пакет от Неговия пакет, като правило, отсъстват в началния стадий на развитие. Тъй като заболяването се влошава, клиничната картина ще се прояви, която се характеризира със слабост, замайване и симптоматика на разрушаването на сърдечно-съдовата система.

...
Ортостатична хипотония (съвпадащи симптоми: 6 от 14)

Ортостатичната хипотония (ортостатична хипотензия, ортостатичен колапс) е синдром, който се проявява в рязка промяна в индексите на систоличното и диастолното налягане. Трябва да се отбележи, че такъв синдром се проявява в момента, в който човек рязко променя позицията от хоризонтална на вертикална.

...
Хиперболемия (съвпадащи симптоми: 6 от 14)

Хиперволемия - нарушение на циркулиращия кръвен обем в кръвоносните съдове в посока на увеличаване. В медицината, това състояние е разделено на прости, олигоцитомни и полицитични. Те се различават в зависимост от нивото на хематокрита. Съществува и хиперволемия в белодробното кръвообращение - изолиран тип хиперволемия, която също се нарича белодробна хипертония.

...
Левокамерна хипертрофия (съвпадащи симптоми: 5 от 14)

Левокамерната хипертрофия (кардиомиопатия) е типично сърдечно заболяване при пациенти с диагноза хипертония. Левокамерната хипертрофия, чиито симптоми позволяват да се разглежда тази патология като процес, включващ структурната адаптация на сърцето по отношение на метаболитните нужди, свързани с миокарда, както и промените, настъпващи при хемодинамичните параметри, е доста опасно, тъй като често води до фатален изход.

...
Прочетете още:
Йозеф Адисън

С упражняване и умереност, повечето хора могат да направят без медицина.

кардиолог взима
Адрес : Москва, бл. Люблинская, 104
Телефон : +7 (499) 116-82-09
Адрес : Москва, бл. Фестивал, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, бл. 1905, стр. 7, стр. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бул. Зубовски, 35, бл.1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Приоритев, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Училище, 49
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Clara Zetkin, 33, Bldg. 28
Телефон : +7 (499) 969-23-38
терапевтът приема
Адрес : Москва, бл. Болшая Серпуховская, 30 г.
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, бл. Тестовская, г. 10, първи вход
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Vorontsovskaya, стр. 8, стр. 6
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Маросейка, 6-8, стр. 4
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адрес : Москва, Kashirskoye sh., D. 56
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, бл. Pskov, 9, Bldg. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адрес : Москва, бл. Полинаная 32
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Нашата група VKontakte
Каним лекари
Каним практикуващите да съветват посетителите на сайта medican.info - научете повече .