Избор на лекар и запис по телефона
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81,7 (812) 409-93-64

Болест на Willebrand: симптоми и лечение

Болест на Willebrand - основните симптоми:

Болестта на Willebrand е патологичен процес на вродена етиология, причинена от критичен дефицит или намалена активност на плазмения компонент на 8-ия кръвен фактор - фактор von Willebrand. С други думи, болестта на фон Вилебранд е форма на хеморагична диатеза, т.е. патология на кръвосъсирването.

Няма ясни ограничения по отношение на възрастта и пола. Въпреки това, според статистиката, най-често се диагностицира при жени. В допълнение, в по-слабия пол е, че заболяването е особено тежко, често се комбинира с пролапса на сърдечните клапи и повишена разтегливост на кожата.

Диагнозата на болестта на фон Вилебранд се основава на физически преглед, събиране на фамилна история и извършване на необходимите лабораторни и инструментални методи за изследване.

Лечението на това заболяване е консервативно, възможно е да се извърши трансфузия на антихемофилна плазма. При условие, че всички препоръки на лекаря ще бъдат напълно спазени, ходът на заболяването е сравнително благоприятен, но е напълно невъзможно напълно да се елиминира това заболяване, тъй като то е изключително вродено.

Според Международната класификация на болестите по 10-та ревизия болестта на фон Вилебранд принадлежи към раздела "Ангиоехофилия" и има собствено значение. Кодът на ICD-10 е D68.0.

Болест на Вин Вилебранд

етиология

Основата на развитието на този патологичен процес е нарушение на гена, кодиращ фактора von Willebrand. В резултат на този патологичен процес възниква следното:

  • не съществуват големи мултимери от фактора фон Вилебранд;
  • степента на афинитет на фактора към тромбоцитния рецептор се увеличава;
  • без да се нарушава мултимерната структура, афинитетът на фактор на von Willebrand към тромбоцитния рецептор се намалява.

Болестта на Von Willebrand се предава само чрез автозомно рецесивен или автозомен доминантен принцип. Рискът от предаване на болестта от майка на бебе е 50%. Трябва обаче да се отбележи, че симптомите на заболяването с всички последващи последствия се проявяват само в една трета от случаите.

В допълнение, трябва да се отбележи, че има няколко предразполагащи фактора, които засягат нивото на фактора von Willebrand в кръвта:

  • хормонален фактор - увеличава по време на бременност;
  • пола - по-често диагностицирана при жените и се характеризира с тежък курс;
  • етнос - нивото на фактора е по-голямо сред афро-американците и африканците;
  • възраст - тъй като детето порасне, нивото на фактора се повишава.

Външни етиологични фактори, свързани с проявата на това заболяване, не.

класификация

Има три вида развитие на тази болест при децата:

  • Първият тип е намаляването на фактора и свързания с него синтез. Плазмата съдържа всички мултимери. Този тип заболяване се диагностицира в 50-70% от случаите;
  • вторият тип е рязко намаляване на производството и съдържанието на фактор на von Willebrand в кръвта, доминират многофакторни с ниска хемостатична активност;
  • третият тип фактори на фон Вилебранд напълно липсват. Този тип вродени заболявания е изключително рядко - не повече от 7% от общото.

За да се установи точно какъв вид заболяване се случи, може само лекар чрез изчерпателна диагноза.

симптоматика

Симптомите на болестта на фон Вилебранд са доста неспецифични, така че повечето пациенти до известна степен не ги вземат предвид. Най-интензивното кървене настъпва при децата, тъй като те достигат зрялост и подлежат на препоръките на лекаря, честотата и интензивността на кървенето намаляват. Въпреки това не се изключва повтарянето на болестта с екзацербации, които са изключително опасни за живота.

Най-общо, болестта на фон Вилебранд се характеризира със следните клинични характеристики:

  • подкожни хематоми, които се образуват дори след незначителни механични или физически ефекти;
  • ненужно кървене от носната кухина, което не спира в рамките на 10 минути;
  • спонтанно кървене след 7 дни след нараняване;
  • продължително или спонтанно повтарящо се кървене след малки хирургични интервенции;
  • продължителна менструация, характеризираща се с изобилни секрети, силна болка, неразположение, до загуба на съзнание;
  • слабост, бледност на кожата;
  • хеморагичен обрив, който не е причинен от друга болест;
  • кръв във фекалиите, с патологията на гастроентерологичен характер отсъстват. Това може да доведе до вътрешно кървене, което е изключително опасно за живота.

При бременност болестта на фон Вилебранд се характеризира двусмислено, тъй като има случаи, когато симптомите почти напълно изчезнат и се наблюдава продължителна и продължителна фаза на ремисия. Въпреки това, по време на пренатален и постнатален период, бременните жени са изложени на особен риск.

Ако често има назално кървене при дете, трябва незабавно да потърсите медицинска помощ, тъй като е вероятно този симптом да се свърже с това вродено заболяване.

диагностика

Основата на диагнозата за съмнение за това заболяване е кръвен тест за хемостаза, което предполага следното:

  • промяна на фактора von Willebrand в кръвната плазма;
  • по-дълго време на кървене;
  • Показатели за APTT;
  • абнормно ниво на антиген на von Willebrand фактор в кръвта.

В допълнение към кръвните тестове за хемостаза, могат да използват следните диагностични методи:

  • MRI или CT;
  • Ултразвук на коремните органи;
  • fibrogastroduodenoscopy.

Инструменталните методи за изследване се използват за определяне на фактора на вътрешното кървене. Що се отнася до стандартните лабораторни тестове, те нямат специална диагностична стойност. Изключението е, в някои случаи, LHC, тъй като ще се установи дефицит на желязо, което показва анемия .

Поради факта, че подобна клинична картина може да присъства при други заболявания на хематопоетичната система, може да се наложи диференциална диагноза за потвърждаване или изключване на следните патологични процеси:

Диференциална диагноза на болестта на фон Вилебранд

Консултациите и допълнителните терапевтични мерки се извършват от хематолог и генетик, но може да са необходими допълнителни консултации с лекари от други специалности.

Програмата за диференциална диагностика се определя индивидуално, в зависимост от събраната история и настоящата клинична картина.

лечение

Невъзможно е напълно да се излекува тази болест. Като приемате лекарства и следвате общите препоръки на лекар, можете да постигнете продължителна и упорита фаза на опрощаване.

Лечението на наркотици на болестта von Willebrand включва следните медикаменти:

  • тифибринолитичното;
  • хормонално;
  • хемостатици;
  • плазмени концентрати.

Също така се извършва заместваща терапия с кръвни продукти.

перспектива

В зависимост от препоръките на лекаря и своевременното приемане на предписаните лекарства прогнозата е благоприятна. В противен случай може да се развие тежко кървене, което може да бъде фатално.

предотвратяване

Тъй като това е вродено заболяване от генетичен характер, за съжаление няма специфични методи за превенция. В този случай е препоръчително да се спазват следните препоръки, които ще спомогнат за намаляване на риска от повторение на заболяването:

  • премахване на нараняванията;
  • трябва да се планира бременност, преди зачеването на детето, е необходимо да се консултирате с генетик и хематолог;
  • изключват нестероидни противовъзпалителни средства.

Освен това е задължително систематично да се извършва рутинна проверка с високоспециализирани специалисти.

Сподели тази статия:

Ако мислите, че имате болестта на Вилебранд и симптомите, характерни за това заболяване, тогава лекарите могат да ви помогнат: хематолог , генетик .

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания , която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.


Болести с подобни симптоми:
Синдром на DIC (съвпадащи симптоми: 5 от 12)

Дисеминираната интраваскуларна коагулация или дисеминираният синдром на интраваскуларна коагулация е нарушение на кръвосъсирването, което се формира на фона на прекомерно влияние на патологичните фактори. Заболяването води до образуване на кръвни съсиреци, увреждане на вътрешните органи и тъканите. Това разстройство не може да бъде независимо, освен това, колкото по-тежко е основното заболяване, толкова повече се проявява този синдром. В допълнение, дори ако основното заболяване засяга само един орган, а след това с развитието на тромбохеморагичен синдром, неизбежно е да се включат други органи и системи в патологичния процес.

...
Хемофилия (съвпадащи симптоми: 4 от 12)

Хемофилията е хемостатично заболяване, наследено от поколение на поколение, характеризиращо се с нарушен синтез на фактори на кръвосъсирването VIII, IX или XI, чийто дефицит води до по-бавно кръвосъсирване и увеличава продължителността на кървенето. Носителят на хемофилия е женски пол, докато повечето мъже са болни. Момчетата, родени от тази жена, наследяват такава болест в 50% от случаите. В същия носител на признаци на заболяването, обикновено не се наблюдава.

...
Миелоидна левкемия (миелоидна левкемия) (съвпадащи симптоми: 4 от 12)

Миелоидната левкемия или миелоидната левкемия е опасен рак на хематопоетичната система, в която са засегнати стволовите клетки на костния мозък. При хората левкемията често се нарича "левкемия". В резултат на това те напълно престават да изпълняват своите функции и започват да се размножават бързо.

...
Хранително отравяне (съвпадащи симптоми: 4 от 12)

Хранителното отравяне е неинфекциозно разстройство, което настъпва след приемането на храни, съдържащи токсични вещества, вредни микроорганизми, вируси или паразити. Всички продукти съдържат малко количество бактерии и в малки количества не представляват заплаха за възрастен или дете. Но ако те се съхраняват неправилно, броят на патогените започва да се увеличава бързо. След като влязат в тялото, те започват да се размножават и разпространяват в стомашно-чревния тракт, което причинява възпалителни процеси, дразнене и интоксикация при хората.

...
Панцитопения (съвпадащи симптоми: 4 от 12)

Панцитопенията е патологично състояние, характерно за което е намаляването на състава на всички кръвни съставки в кръвния поток. По-специално, болен човек постепенно намалява концентрацията на бели и червени кръвни клетки, тромбоцити и кръвни тромбоцити. Причината за прогресиране в индивид на панцитопения се крие в хипоплазия или аплазия. При такива патологии има намаляване на клетъчните елементи на органа или прекратяване на секрецията на образуваните елементи.

...
Прочетете още:
Йозеф Адисън

С упражняване и умереност, повечето хора могат да направят без медицина.

хематологът приема
Адрес : Москва, транс. Расковой, 14-22
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Сергий от Радонеж, d. 5/2, стр. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, бл. Kibalchicha, 2, Bldg. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, ул. Волгоградски, 42, Блд. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Lesnaya, 57, стр. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Приоритев, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Ярцевская, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
генетик
Адрес : Москва, бл. Космонавт Волков, 9/2
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, транс. Расковой, 14-22
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Воротинская, 4
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Александър Солженицин, 5, стр. 1
Телефон : +7 (499) 116-82-18
Адрес : Москва, бл. Lesnaya, 57, стр. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Приоритев, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, транс. Raskovoy, d. 14/22
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Нашата група VKontakte
Каним лекари
Каним практикуващите да съветват посетителите на сайта medican.info - научете повече .