Избор на лекар и запис по телефона
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81,7 (812) 409-93-64

Wegener грануломатоза: симптоми и лечение

Грануломатозата на Wegener - основните симптоми са:

Грануломатозата на Wegener е подтип на системен некротичен васкулит, който засяга главно тъканите и съдовете на горните дихателни пътища. В основната рискова група на този патологичен процес са мъжете и жените от 25 до 40 години. При генерализирана форма на патология клиничната прогноза е изключително неблагоприятна.

етиология

За съжаление, на този етап в медицината няма точна етиологична картина за грануломатозата на Wegener. Въпреки това заболяването е най-податливо на хората:

  • с отслабена имунна система;
  • прекомерна консумация на никотин, алкохол;
  • склонни към стресови ситуации, нервно претоварване;
  • с рак.

Трябва да се отбележи, че заболяването в началния стадий на развитие може да бъде асимптоматично, което значително усложнява диагнозата и лечението.

класификация

В зависимост от степента на проявяване на клиничната картина ние различаваме следните форми на грануломатоза на Wegener:

  • локализиран;
  • ограничен;
  • генерализирана.

По природа на курса се разграничават следните етапи на развитие на патологичния процес:

  • rhinogenous;
  • белодробна;
  • увреждане на цялата дихателна система;
  • увреждане на цялата сърдечно-съдова система.

При риногенен стадий на развитие на заболяването се наблюдава клинична картина на ларингит. Също така започват разрушителните процеси в носната преграда и частично в орбитата.

Вторият етап започва с поражение на паренхима на белите дробове и постепенно навлиза в третия етап, при който започва лезията на сърдечно-съдовата система, дихателните пътища и частично бъбреците. Последният етап практически не може да бъде лекуван и почти винаги води до смърт.

симптоматика

Симптомите на грануломатозата на Wegener в началния стадий на заболяването са следните:

  • треска;
  • рязка загуба на телесно тегло, без видима причина;
  • повишено изпотяване, особено през нощта;
  • тръпки.

В някои случаи клиничната картина може да бъде допълнена от симптоми на ринит и артрит .

При почти всички пациенти с грануломатоза на Вегенер се повлиява горните дихателни пътища. Поради факта, че общите симптоми не показват точно заболяването, преди всичко лекарят обръща внимание на този симптом.

При 75% от пациентите, засегнати от патологичния процес, общият списък на симптомите се допълва от кашлица с изпускане на кръв. Това може да показва развитието на белодробна плеврит .

Ако бъбреците участват в патологичния процес, в списъка на симптомите се добавят следните признаци:

Ако патологичният процес засяга кожата, тогава можете да наблюдавате следните симптоми:

  • обрив;
  • сърбеж и зачервяване на засегнатите области на тялото;
  • некроза на някои елементи.

Ако пациентът засяга само горните дихателни пътища, възникват следните симптоми:

  • хроничен ринит;
  • задух;
  • чести кървене от носа;
  • образуването на частици от суха кръв в носа;
  • дрезгав глас.

Трябва да се отбележи, че тази форма на болестта е относително лесна за лечение и почти никога не причинява смърт.

Най-сложната клинична картина с обобщена форма. В този случай грануломатозата на Wegener се проявява в следните симптоми:

  • болки в ставите и мускулите;
  • внезапни пристъпи на треска;
  • полиморфен обрив;
  • кашлица с храчка, смесена с кръв;
  • остра бъбречна недостатъчност;
  • белодробна и сърдечна недостатъчност .

С тази форма на развитие на патологичния процес в 80% от случаите има фатален изход.

диагностика

Диагностиката на подозренията за грануломатоза на Wegener се състои от личен преглед от специализиран медицински специалист, инструментално и лабораторно изследване.

Лабораторната диагностика включва следното:

По отношение на инструменталната диагностика се използват следните методи:

  • бронхоскопия ;
  • биопсия на лигавицата на горните дихателни пътища;
  • радиография на белите дробове;
  • биопсични изследвания.
Радиография на гърдите за грануломатоза на Вегенер

В допълнение към клиничните методи за диагностика, са взети предвид личната история на пациента, неговата медицинска история и начин на живот. Само въз основа на всички резултати от диагнозата и получената информация е възможно да се направи точна диагноза и да се предпише правилното лечение.

лечение

Лечението на грануломатозата на Wegener зависи от степента и формата на заболяването. Най-трудното за лечение е генерализираната форма на патология. Лекарят може да предпише наркотици като такъв спектър на действие:

  • преднизолон;
  • Cytoxan;
  • циклофосфамид.

Освен това екстракорпоралната хемокорекция е включена в програмата за лечение:

  • krioaferez;
  • плазмен обмен;
  • каскадно филтриране на плазмата;
  • екстракорпорална фармакотерапия.

Ако подобна програма за лечение дава положителни резултати и пациентът има период на опрощаване, интензивността на терапията постепенно се намалява, но не напълно се елиминира в продължение на две години.

Ако патологичният процес доведе до промени в ларинкса, тогава е възможна оперативна интервенция - е установена трахеостомия.

инсталирана трахеостомия

В случай на повтаряща се форма на патология, лечението се провежда с помощта на интравенозна имуноглобулинова терапия. За да се постигне максимален период на ремисия, се предписва ритуксимаб.

Трябва да се отбележи, че навременното започване на лечението прави възможно почти пълно облекчаване на симптомите и удължаване на ремисиите за дълго време. В противен случай, никакво изключение фатално.

Възможни усложнения

Ако лечението на грануломатозата на Wegener не започне своевременно, може да се развият следните усложнения:

  • развитие на вторична инфекция на фона на дългосрочно лечение;
  • бъбречни проблеми;
  • сърдечна недостатъчност;
  • развитие на некротични грануломи в белите дробове.

перспектива

Ако не се лекува, прогнозата е изключително лоша - в 93% от всички случаи, човек умира в рамките на 5-10 месеца. В допълнение, разрушаването на космите на лицето се развива, т.е. напълно умира.

Най-положителната прогноза в местната форма за развитието на патологичния процес. При навременна терапия и комплексна терапия подобрение се наблюдава при 90% от пациентите. Стабилен период на ремисия се диагностицира при 75%. Средният ефект от терапията продължава около шест месеца.

Релапсът на заболяването се наблюдава дори по-рядко - само при 13% от всички клинични случаи.

предотвратяване

Поради факта, че етиологията на този патологичен процес не е проучена, не съществуват превантивни мерки. Въпреки това, ако сте внимателни към вашето здраве, можете значително да намалите риска от развитие на заболяване, включително грануломатоза на Wegener.

Сподели тази статия:

Ако смятате, че имате грануломатоза на Вегенер и симптомите, характерни за това заболяване, тогава ревматолог може да ви помогне.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания , която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.


Болести с подобни симптоми:
Белодробна туберкулоза (съвпадащи симптоми: 7 от 22)

Белодробната туберкулоза е заболяване, причинено от бактериите от вида Mycobacterium, открити от Роберт Кох през 1882 г. Те са 74 вида, предавани чрез вода, почва, от болен човек до здрав. Формата на заболяването, на която хората са най-податливи, е точно белодробна туберкулоза, поради факта, че основният вид предаване на бактерии е във въздуха.

...
Системен васкулит (съвпадащи симптоми: 7 от 22)

Системният васкулит е голяма група от заболявания, характеризиращи се с възпаление, последвано от разрушаване на стените на малки, средни и големи съдове. В резултат на това се развива исхемия на тъканите и органите. Системният васкулит се характеризира с рецидивиращ курс, но също така често може да се влоши. Симптомите на заболяванията до голяма степен зависят от местоположението на кръвоносния съд, калибъра му, както и от дейността на възпалителния процес.

...
Кистозна фиброза (съвпадащи симптоми: 6 от 22)

Кистозна фиброза определя генетично наследствено заболяване, придружено от специфична системна лезия на екзокринните жлези. Кистозна фиброза, чиито симптоми се определят въз основа на горепосочената лезия, е хронично и нелечимо заболяване, придружено от нарушение на дихателните органи, както и нарушения, свързани с функциите на органите на храносмилателната система, включително редица други съпътстващи заболявания.

...
Лупус (съвпадащи симптоми: 5 от 22)

Лупусът е автоимунно заболяване, при което защитната система, която човешкото тяло притежава (т.е. неговата имунна система), атакува собствените си тъкани, като същевременно пренебрегва чужди организми и вещества под формата на вируси и бактерии. Този процес е съпроводен от възпаление и лупус, симптомите на които се проявяват под формата на болка, подуване и тъканни увреждания в тялото, докато в острия стадий провокират възникването на други сериозни заболявания.

...
Шистозомия (съвпадащи симптоми: 5 от 22)

Болест, при който увреждането на вътрешните органи, по-специално на стомашно-чревния тракт и на пикочо-половата система, дължащо се на проникването на хелминтите в тялото, представляващи кръвни течности и се проявява като токсични алергични реакции, се нарича schistosomiasis. Видове заболявания Причини Симптоматология Чревна шистозомиаза Гитутурна шистозомиаза Японска шистозомиаза Лечение Превенция Кръвните люспи са паразити от рода Шистозома, които се прикрепват към кожата на човек и навлизат в тялото през венозната портална вена. Там паразитите се занимават с поставяне на яйца и след възпроизводството им в човешкото тяло и по този начин причиняват признаци на остро и хронично неразположение на тялото. Шистозомиазата има и следните имена: билхарзиоза, треска от охлюви, шистозомиаза и катаяма треска. Треска, защото симптомите на болестта са точно такава проява, а охлювът характеризира патогена, от който се е образувал паразита. Шистозомиазата се нарежда на второ място в света след малария сред сериозни фатални заболявания. На този фон трябва да се обърне специално внимание на този вид заболяване и да се обмислят всички тънкости на проявлението, причините, методите за диагностика и методите на лечение.

...
Прочетете още:
Йозеф Адисън

С упражняване и умереност, повечето хора могат да направят без медицина.

ревматолог
Адрес : бул. "Москва", бул. "Цветни", бл. 30, корп. 2
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Фестивал, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, бл. Clara Zetkin, 33, Bldg. 28
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Космонавт Волков, 9/2
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, Ленински проспект, г. 90
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Давидковская, 5
Телефон : +7 (499) 116-82-08
Адрес : Москва, бл. Vorontsovskaya, стр. 8, стр. 6
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Трехгорни Вал, 12, бл. 2
Телефон : +7 (499) 116-82-19
Адрес : Москва, Volgogradsky pr-t, стр. 42, стр. 12
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Училище, 49
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Нашата група VKontakte
Каним лекари
Каним практикуващите да съветват посетителите на сайта medican.info - научете повече .