Избор на лекар и запис по телефона
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81,7 (812) 409-93-64

Антифосфолипиден синдром: симптоми и лечение

Антифосфолипиден синдром - основните симптоми:

Антифосфолипидният синдром е заболяване, включващо цялостен симптомен комплекс, свързан с увреден фосфолипиден метаболизъм. Същността на патологията се крие във факта, че човешкото тяло приема фосфолипиди за чужди тела, срещу които произвежда специфични антитела.

Какъв фактор е причината за образуването на такова заболяване при жените, мъжете и децата днес не е известно. Въпреки това лекарите разграничават няколко предразполагащи източници, включително инфекциозни процеси от вирусен или бактериален характер.

Антифосфолипидният синдром съответства на голям брой разнообразни прояви, сред които е повишаване на кръвния тонус, увреждане на кожата, образуване на кръвни съсиреци и сърдечни дефекти .

За да се направи правилна диагноза, се изисква широк спектър от лабораторни изследвания, които трябва да бъдат допълнени безпроблемно с инструментални процедури и задълбочен преглед от клиницист.

Лечението на патологията се основава на консервативни методи, но ако е тежка, може да е необходима процедура като плазмафереза.

В Международната класификация на болестите такъв синдром няма отделен шифър, но попада в категорията "други нарушения на коагулацията", поради което кодът на МКБ-10 ще бъде D 68.0.

етиология

Причините за развитието на фосфолипидните синдроми остават неизвестни, но експертите в областта на хематологията и ревматологията отбелязват наличието на няколко предразполагащи фактора.

По този начин мъжете, жените и децата се подлагат на формирането на подобна болест във фонов режим:

Антифосфолипидният синдром е изключително опасен за бременни жени. В тази категория пациенти най-често се наблюдава развитие на усложнения, не само с потока на носещия период на детето, но и с функционирането на определени вътрешни органи.

Не е възможно да се установи точната степен на появата на патологията, но е известно, че в 4% от случаите съвършено здравите хора са изложени на антифосфолипидни синдроми. Трябва да се отбележи, че при жените антитела срещу фосфолипиди се откриват по време на лабораторната диагностика няколко пъти по-често, отколкото при мъжете. Освен това е установено от клиницистите, че по-възрастният човек е, толкова по-често той намира такова отклонение, поради което детето се развива изключително рядко.

Патогенеза на антифосфолипиден синдром

класификация

Има няколко основни разновидности на това заболяване:

  • първичен антифосфолипиден синдром - характеризиращ се с развитие в отсъствие на появата на заболяване. Неговите причини остават необясними, но се смята, че са засегнати натоварена наследственост, бавни инфекции и свръхдоза на наркотици;
  • вторична APS - се различава в това, че възниква поради появата в човешкото тяло на всеки патологичен процес на автоимунна, онкологична, ревматична, инфекциозна или лекарствена индукция.

В зависимост от клиничните прояви се различават тези специфични форми на заболяването:

  • катастрофални АЧС - изразени в бърз поток, развитие на неуспех на всички системи и вътрешни органи, което се дължи на образуването на кръвни съсиреци, големи и малки;
  • APS в комбинация с васкулит - в такива ситуации се наблюдават възпалителни процеси в съдовете;
  • синдром на хипотромбинемия - в този вариант на курса има недостатъчно количество тромбин в кръвта. Това вещество участва в процеса на коагулацията му и образуването на кръвен съсирек;
  • микроангиопатични синдроми - на свой ред, са разделени на хемолитико-уремичен синдром, тромботична или тромбоцитопенична пурпура и HELLP-синдром;
  • дисеминирана съдова коагулация - в допълнение към разрушаването на кръвосъсирващата система и появата на кръвни съсиреци, се развиват кръвоизливи.

Клиничните критерии за антифосфолипиден синдром не са основните фактори, които съставляват патологичната класификация. Съществува и група лабораторни критерии, които разделят APS чрез:

  • серопозитивни - основните типове антитела към фосфолипидите се откриват при пациент чрез извършване на широк спектър от лабораторни кръвни тестове;
  • серонегативни - антитела не се откриват в кръвта на пациента.

симптоматика

Антифосфолипидните синдроми се състоят от голям брой широк спектър от клинични прояви, които се различават в зависимост от засегнатия сегмент.

Първият и най-чести симптом на заболяването е образуването на кръвни съсиреци, които могат да бъдат венозни (появяват се няколко пъти по-често) и артериални. Вените на краката, черния дроб, бъбреците и ретината, както и церебралните артерии, най-често се включват в патологията.

Тромбозата на вените на долните крайници има следните симптоми:

  • синдром на интензивна болка;
  • подуване;
  • зачервяване на кожата на засегнатия сегмент;
  • образуването на гангрена и язви на възпаления крак.

Тромба на крака може да се отдели от стените на кръвоносните съдове и да достигне до белодробната артерия с кръвен поток, което води до появата на:

При увреждане на бъбреците и черния дроб, симптомите ще бъдат както следва:

  • увеличаването на обема на органа;
  • натрупване на голямо количество течност в перитонеума, което също се нарича асцит ;
  • промени в състава на кръвта, а именно намаляване на концентрацията на калий и холестерол;
  • признаци на портална хипертония .

Ако патологията засяга централната нервна система, тогава симптоматичната картина ще включва:

Клинични прояви на антифосфолипидния синдром

В допълнение, симптомите на APS включват:

  • кръвоизливи в храносмилателния тракт;
  • инфаркт на далака;
  • кожен еритем с локализация на дланите и краката;
  • живи мрежи;
  • гангрена на пръстите;
  • появата на трофични язви по кожата;
  • моторна слабост;
  • загуба на зрение;
  • обща амнезия;
  • анемия ;
  • нарушение на сърдечната честота.

Целият комплекс от симптоми е характерен както за възрастни, така и за деца, но в последната категория пациенти патологията е по-тежка.

Антифосфолипидният синдром при бременни жени е представен от следните симптоми:

  • подуване на краката и зачервяване на кожата;
  • образуването на нелекуващи язви;
  • чувствителност на гърдите;
  • задух;
  • главоболие;
  • изтръпване на крайниците;
  • задух;
  • временно увреждане на зрителната острота, координация и памет;
  • мраморно оцветяване на кожата;
  • спонтанен аборт;
  • преждевременно раждане

Освен това има голяма вероятност едно дете да носи период, който развива еклампсия или прееклампсия .

диагностика

Поради факта, че заболяването е имало клинични прояви и също има специфични лабораторни аномалии, няма никакви проблеми при установяването на правилната диагноза. Независимо от това, за да се изясни, това изисква инструментални прегледи и извършването на редица манипулации, извършвани директно от хематолог.

По този начин, основните диагностични мерки включват:

  • изучаване на историята на заболяването, не само на пациента, но и на близките му роднини - да идентифицира предразполагащия фактор, който е най-подходящ за конкретен човек;
  • събиране и анализ на историята на живота - това включва и информация за хода на бременността;
  • цялостен физически преглед, включващ палпиране на корема, изследване на крайниците, оценка на зрителната острота и състояние на кожата, както и слушане на пациента с фоноендоскоп и измерване на кръвния тонус;
  • Детайлно изследване на пациента - за определяне на тежестта на симптомите, които показват варианта на хода на заболяването.

Лабораторната диагностика включва:

  • общ клиничен кръвен тест;
  • коагулограма - за оценка на кръвосъсирването;
  • Тест на Coombs;
  • ензимен имуноанализ;
  • серологични тестове;
  • биохимия на кръвта.

Инструменталната диагноза на антифосфолипидния синдром е насочена към прилагането на:

  • съдова доплерография;
  • Фетален ултразвук;
  • ЕКГ и ехо;
  • кардиография;
  • Рентгеново изследване на перитонеума;
  • USDG на артериите и вените на краката, кръвоносните съдове на бъбреците, черния дроб и главата.
Провеждане на ехокардиография

Освен това може да се нуждаете от съвет и преглед от такива специалисти:

  • гастроентерология;
  • кардиолог;
  • акушер-гинеколог;
  • нефролог;
  • педиатър;
  • нефролог;
  • терапевт;
  • ревматолог.

лечение

Въпреки факта, че клиничната картина на APS има отрицателно въздействие върху много вътрешни органи и системи на човешкото тяло, терапията на заболяването е да се използват консервативни методи, които също са насочени към предотвратяване на развитието на усложнения.

Лечението на наркотици включва:

  • директни и индиректни антикоагуланти;
  • глюкокортикоиди - с катастрофални APS;
  • антитромбоцитни средства;
  • антибактериални средства.

В случаи на тежък антифосфолипиден синдром при мъже, жени и деца, се показва:

  • интравенозен имуноглобулин;
  • изпълнение на плазмафереза;
  • трансфузия на прясна замразена плазма.

Освен това, лечението трябва да включва:

  • упражняване на умерена физическа активност;
  • отказ да остане в определена държава дълго време и да се занимава с активен спорт;
  • избягване на въздушния транспорт;
  • изключване на оралните контрацептиви.

Други методи на лечение, по-специално традиционната медицина, не се използват при антифосфолипидния синдром.

Възможни усложнения

Късната диагноза на антифосфолипидния синдром, пренебрегването на клиничните признаци и неадекватната терапия, водят до образуването на голям брой усложнения, включително:

За бременни жени патологията е изпълнена с:

  • фетална фетална смърт;
  • спонтанни аборти;
  • преждевременно раждане;
  • неразвиваща се бременност;
  • хемолитично заболяване на плода;
  • вътрематочна хипоксия на фетуса.

Предотвратяване и прогнозиране

На фона на факта, че точните причини за развитието на болестта остават неизвестни, превантивните клинични насоки са насочени към спазването на общите правила:

  • поддържане на здравословен и умерено активен начин на живот;
  • използването само на лекарствата, които клиниката ще издаде;
  • навременно лечение на бактериални и вирусни инфекциозни процеси, както и други заболявания, които могат да причинят появата на APS;
  • Редовните посещения на акушер-гинеколог са показани за бременни жени.

Освен това, не забравяйте превантивните прегледи в медицинската институция и кръвните изследвания най-малко два пъти годишно.

Прогнозата, както и отговорът на въпроса - дали е възможно да се лекува антифосфолипидният синдром, ще бъдат индивидуални за всеки пациент. Първичната APS, подлежаща на ранна диагностика, има благоприятен резултат от бременността и раждането. Прогнозата на вторичната патология е продиктувана от основното заболяване. Катастрофичната АЧС често е фатална.

Сподели тази статия:

Ако смятате, че имате антифосфолипиден синдром и симптомите, характерни за това заболяване, тогава лекарите могат да ви помогнат: ревматолог , хематолог .

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания , която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.


Болести с подобни симптоми:
Стеноза на кръвоносните съдове (съвпадащи симптоми: 6 от 20)

Съдовата стеноза е термин в медицината, който характеризира стесняването на съдовете на кръвоносната система. Често се случва поради развитието на атеросклероза в кухината на коронарните артерии. Образуването на тази патология води до затваряне на артериите, поради натрупването на плаки, които възпрепятстват потока на кръвта през тялото. Опасността от тяхното образуване и разпространение се дължи на факта, че те могат да се отделят от стените на кръвоносните съдове и да се движат през кръвоносната система и веднъж в малък съд напълно да я блокират.

...
Исхемия (съвпадащи симптоми: 6 от 20)

Исхемията е патологично състояние, което се получава при рязко отслабване на кръвообращението в определена част от органа или в целия орган. Патологията се развива поради намаляване на кръвния поток. Липсата на кръвообращение предизвиква нарушение на метаболизма и води до нарушаване функционирането на определени органи. Струва си да се отбележи, че всички тъкани и органи в човешкото тяло имат различна чувствителност към липса на кръвоснабдяване. По-слабо възприемчиви са структурите на хрущялите и костите. По-уязвими - мозъкът, сърцето.

...
Кардиомиопатия (съвпадащи симптоми: 6 от 20)

Кардиомиопатиите са група от заболявания, обединени от факта, че по време на прогресията им се наблюдават патологични промени в структурата на миокарда. В резултат на това сърдечният мускул престава да функционира напълно. Обикновено развитието на патологията се наблюдава на фона на различни екстракардиационни и сърдечни заболявания. Това предполага, че има доста фактори, които могат да служат като един вид "импулс" за прогресията на патологията. Кардиомиопатията може да бъде първична и вторична.

...
Диабетна полиневропатия (съвпадащи симптоми: 6 от 20)

Диабетната полиневропатия се проявява като усложнение на диабета. Болестта се основава на увреждане на нервната система на пациента. Често заболяването се образува при хора 15-20 години след развитието на диабета. Честотата на прогресиране на заболяването до сложния стадий е 40-60%. Болестта може да се прояви при хора с вида 1 и 2.

...
Нодуларен периартрит (болест на Kussmaul-Meier) (съвпадащи симптоми: 5 от 20)

Периартерит нодоза е заболяване, което засяга съдовете от малък и среден калибър. В официалната медицина болестта се нарича некротизиращ васкулит. Има име на периартрит, болест на Kussmaul-Meier, панартерит. С развитието на патологията се формират аневризми, повтарящи се увреждания не само на тъканите, но и на вътрешните органи.

...
Прочетете още:
Йозеф Адисън

С упражняване и умереност, повечето хора могат да направят без медицина.

ревматолог
Адрес : Москва, Volgogradsky pr-t, стр. 42, стр. 12
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, втора Syromyatnicheskiy лента, 11
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Фестивал, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : 74, Kashirskoye Shosse, Москва, стр. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Училище, 49
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Clara Zetkin, 33, Bldg. 28
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Александър Солженицин, 5, стр. 1
Телефон : +7 (499) 116-82-18
хематологът приема
Адрес : Москва, бл. Clara Zetkin, 33, Bldg. 28
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, Volgogradsky pr-t, стр. 42, стр. 12
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Lesnaya, 57, стр. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Сергий от Радонеж, d. 5/2, стр. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, бл. Училище, 49
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Космонавт Волков, 9/2
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Kibalchicha, 2, Bldg. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Нашата група VKontakte
Каним лекари
Каним практикуващите да съветват посетителите на сайта medican.info - научете повече .