Избор на лекар и запис по телефона
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81,7 (812) 409-93-64

Системна склеродермия: симптоми и лечение

Системна склеродермия - основни симптоми:

  • Болка в ставите
  • Сърцебиене
  • Недостиг на въздух
  • Болка в сърцето
  • Съдови звезди
  • Мускулна болка
  • Високо кръвно налягане
  • Слабост на кожата
  • Деформация на пръста
  • Замъглено виждане
  • Съвместна скованост сутрин
  • Слабост на кожата
  • Измама на ръцете
  • Променете тонуса на кожата
  • Болка в пръстите
  • После в пръстите
  • Бледа кожа на пръстите
  • Сини пръсти
  • Появата на гънки около устата
  • Смачкана кожа

Системната склеродермия е заболяване, което засяга съединителната тъкан и от своя страна е поддържащата рамка на всички вътрешни органи. Лицата на възраст между 30 и 40 години често страдат от заболяване, жените по-често се диагностицират с жени, отколкото мъже.

Що се отнася до причините за образуването на болестта, те остават напълно неразбираеми. Клиницистите предполагат, че автоимунните процеси или отслабването на имунната система на човешкото тяло могат да послужат като спусък.

Склеродермата има характерни симптоми, които трудно могат да бъдат игнорирани. Типичните признаци при дете или възрастен включват затягане на кожата, развитие на синдрома на Raynaud , лице, подобно на маска, както и множество промени във вътрешните органи, особено в хранопровода и белодробната тъкан.

Диагнозата "системна склеродермия" се прави въз основа на информация, получена по време на лабораторни и инструментални изследвания, физически преглед и консултиране на специалисти от тесни области на медицината. Лечението на заболяването трябва да бъде консервативна техника, а именно медикаменти, физиотерапия, тренировъчна терапия и диета.

В международната класификация на заболяванията, патологията има свой собствен смисъл - кодът за МКБ-10 - М34.

етиология

Системната склеродермия при деца и възрастни се счита за една от най-честите автоимунни заболявания, която има придобит характер - тя е втора само при системен лупус еритематозус . Точната причина за развитието на това хронично заболяване на съединителната тъкан понастоящем не е известна.

Въпреки това, поради неотдавнашното развитие на молекулярната биология, клиницистите са успели да съберат редица предразполагащи фактори, които значително увеличават вероятността от развитие на подобна болест.

При формирането на такъв патологичен процес се включват:

  • генетичното предразположение, както и наличието на колагеноза, ревматоиден артрит , синдром на Sjogren , кардиопатии , нефропатия и микроангиопатии с неясна природа в едно от най-близките роднини;
  • хода на възпалението в тялото;
  • неблагоприятни условия на околната среда
  • наличието в анамнезата на вирусни инфекции на острия ход - това трябва да включва инфекция с херпес вирус или ретровирус;
  • професионални рискове - това е работа, при която човек е принуден постоянно да контактува с различни химикали, бензин или силициев прах;
  • лошото хранене - основната роля играе консумацията на нискокачествени продукти, по-специално растително масло;
  • продължителна хипотермия или прегряване на тялото;
  • предразположение към алергични реакции;
  • неконтролирано използване на лекарства, като например цитостатици.

Освен това има вероятност появата на такава болест да бъде засегната от:

Болестта може да бъде диагностицирана във всяко лице, но най-често нейното проявление се наблюдава при жени на средна възраст.

класификация

Според формата на патологичния процес системната склеродермия може да бъде:

  • дифузен или генерализиран - този тип се характеризира с широко разпространени кожни лезии на крайниците, лицето и торса. Освен това се наблюдава синдром на Raynaud, който се развива едновременно с нарушение на кожната структура или веднага след това, както и с ранни увреждания на вътрешните органи;
  • ограничен - характеризира се с дълъг изолиран курс на синдрома на Raynaud, в който са засегнати кръвоносните съдове. След доста дълъг период от време, патологиите на вътрешните органи ще се присъединят. Кожата е ограничена - се наблюдават промени на лицето, ръцете и краката;
  • кръстът е комбинация от симптомите на подобна болест с други ревматологични заболявания;
  • висцерален - в такива ситуации вътрешните органи са повредени;
  • младежка - такава форма се говори в ситуации, при които подобна диагноза се прави на децата.

Отделно, заслужава да се подчертае такова състояние като пресклеродерма - няма кожни нарушения, може да се прояви само синдром на Рейно.

По естеството на хода на заболяването се разделя на:

  • хроничен - в продължение на много години, синдромът на Raynaud е единственият клиничен признак, другите типични симптоми се развиват бавно;
  • субакутна - основата на симптомите е кожно-ставния и висцералния синдром;
  • остър е бърз курс, при който кожата, ставите и вътрешните органи са засегнати в продължение на 12 месеца.

По активност съществуват няколко етапа на системна склеродермия:

  • минимален - характерен за хроничен курс;
  • умерено - често се случва с подост;
  • максимум - придружава острата форма, по-рядко субакутирана.

симптоматика

Характеристика на хода на системната склеродермия е полисиндромът й - това означава, че как се проявява болестта ще зависи от кой сегмент участва в патологичния процес.

Най-ранният симптом е синдром на Raynaud, който се среща при 99% от пациентите, които впоследствие ще бъдат диагностицирани по този начин. Специфичността на такова нарушение е, че симптомите се изразяват само под влияние на студ или стрес и това може да се забележи:

  • остра бледност на пръстите на горните крайници;
  • синьо-лилава кожа;
  • изтръпване на ръцете;
  • болки и болки в пръстите.

Трябва да се отбележи, че при системна склеродермия горните прояви могат да бъдат приписани не само на пръстите, но и на кожата на лицето, езика, бъбреците, хранопровода и други вътрешни органи.

В случаите на участие в патологията на кожата, ще се появят следните симптоми:

  • гъста подпухналост - докато кожата е почти невъзможна да се събере в гънката и с механично удара се появява дупка, която не изчезва дълго време. Известни са също изглаждане на бръчките и леки изражения на лицето. Ръчното движение е строго ограничено;
  • промяна на сянка - редуване на зони с повишена пигментация и области с пълното му отсъствие, както и появата на "съдови звезди";
  • образуването на сфери на атрофия върху лигавиците;
  • крехкост и набръчкана кожа;
  • появата на гънки около устата, което затруднява напълно отварянето.
Маска лице със системна склеродермия

С поражение на мускулно-скелетната система има такива признаци на системна склеродермия:

  • болки в ставите и мускулите;
  • сутрешна скованост и ограничено движение;
  • деформация на пръстите;
  • унищожаване на нокътната плоча;
  • натрупването на калциеви соли в пръстите на горните крайници, което се изразява във формата на бели лезии около ставата.

Ако има белодробна лезия при системна склеродермия, това може да бъде:

С участието си в патологията на сърцето протича развитието на такива патологични процеси:

  • сърдечна мускулатура;
  • перикардит ;
  • ендокардит ;
  • болка в сърдечната зона;
  • сърцебиене;
  • задух;
  • нарушаване на функционирането на сърцето.

Бъбречното увреждане се характеризира с:

  • повишено кръвно налягане;
  • намаляване на количеството урина, отделяно на ден, в някои случаи се отбелязва пълното му отсъствие;
  • повишаване на бъбречната недостатъчност ;
  • повишени нива на белтъци в урината;
  • нарушение на зрителната острота;
  • периоди на загуба на съзнание.

Фактът, че заболяването преминава през храносмилателния тракт, е обозначено с такива признаци:

Понякога заболяването може да се разпространи в нервната система, след което ще се появят следните симптоми на системна склеродермия:

  • силна болка в ръцете и краката;
  • нарушение на чувствителността на кожата върху горната и долната част на крайниците.

В допълнение, патологията може да повлияе на ендокринната система, причинявайки дисфункция на щитовидната жлеза.

Черен оток със системна склеродермия

диагностика

За да се направи правилна диагноза, е необходима цяла гама от диагностични мерки, тъй като в патологичния процес могат да бъдат включени различни сегменти.

На първо място, един ревматолог трябва:

  • да проучи историята на пациента за пациента и близките му роднини;
  • събира и анализира историята на живота на пациента;
  • провеждане на цялостен физически преглед - за оценка на състоянието на кожата и ставите. Това включва и слушането на човек с фонедроскоп;
  • Разпитвайте подробно пациента - за да разберете как започна заболяването и как се процедира. Това ще позволи да се определи степента на прогресиране.

Лабораторните диагностични методи не са информативни, тъй като отклоненията от нормата ще бъдат леки. Необходимо е обаче изпълнение:

  • клиничен и биохимичен анализ на кръвта;
  • имунологични изследвания;
  • общ анализ на урината.

Инструменталната диагностика на системната склеродермия може да включва:

  • рентгенови лъчи от кости, хранопровод, черва и бели дробове;
  • ЕКГ и ехо;
  • CT и MRI;
  • електромиография;
  • капиляроскопия;
  • Ултразвук на сърцето;
  • биопсия на кожата, мускулите, белодробната тъкан, бъбреците и перикарда.
Капиляроскопска процедура

Освен това ще се изискват консултации с гастроентеролог и дерматолог, ендокринолог и невролог, както и с нефролог и терапевт.

лечение

В момента е невъзможно напълно да се отървете от склеродермата. Лечението е насочено към спиране на симптомите, премахване на ефекта от промените във вътрешните органи, както и предотвратяване на развитието на усложнения. Схемата за лечение на болестта, на първо място, зависи от нейния тип, степента на увреждане на вътрешните органи и тежестта на симптомите.

В терапията могат да се използват следните групи лекарства:

  • ензимни вещества;
  • противовъзпалителни средства;
  • болкоуспокояващи и вазодилататори;
  • имуномодулатори и витаминни комплекси;
  • глюкокортикостероидни хормони;
  • цитостатици и средства за подобряване на кръвообращението.

Лечението на системната склеродермия с лекарства трябва да се допълни с:

  • диетична терапия;
  • физиотерапевтични процедури - най-често срещаните са сулфидни и радонни бани;
  • физическа терапия, предписана от лекуващия лекар на индивидуална основа за всеки пациент;
  • използвайки рецепти от традиционната медицина.

Диета предвижда спазването на тези правила:

  • пълно изключване от храната на твърда храна;
  • обогатяване на менюто с растителни влакна;
  • консумация на големи количества витамини и минерали;
  • висококалорични ястия;
  • намаляване на количеството консумирана сол;
  • изобилен режим на пиене.

Всички препоръки относно храненето се предоставят само от лекуващия лекар.

Елиминирането на склеродермичните наркотични средства включва подготовка на лечебни мехлеми и отвари, базирани на:

  • сок от алое:
  • пелин и хвощ;
  • groundwort и Hypericum;
  • medunitsy и knotweed;
  • коприва и равнец;
  • лайка и детелина;
  • мента и корен от глухарчета;
  • малинови листа и боровинки.

В тежки случаи може да е необходима хемодиализа и торакална симпатектомия.

Предотвратяване и прогнозиране

Тъй като причините за системната склеродермия са напълно неизвестни, превантивните мерки се основават на общи препоръки, включително:

  • отхвърляне на лоши навици;
  • избягване на стрес, хипотермия и прегряване;
  • правилно и балансирано хранене;
  • своевременно лечение на всякакви инфекциозни процеси;
  • редовен пълен медицински преглед.

Прогнозата за болестта често е неблагоприятна - петгодишната преживяемост се наблюдава само в 30% от случаите. Фатален изход възниква на фона на бъбречна, респираторна и сърдечна недостатъчност . Също така се забелязва висок риск от смърт при тези, които са били диагностицирани с болестта на четиридесет и пет годишна възраст.

Хроничната и ограничена системна склеродермия има по-благоприятна прогноза. Що се отнася до бременността, при около 20% завършва с аборт.

Сподели тази статия:

Ако мислите, че имате системна склеродермия и симптомите, характерни за това заболяване, тогава може да ви помогнат лекарите: ревматолог , терапевт .

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания , която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.


Болести с подобни симптоми:
Болест Takayasu (съвпадащи симптоми: 6 от 20)

Болестта на Takayasu е хронична автоимунна патология, която засяга аортата и нейните основни клонове. Характеризира се с загуба на пулс в ръцете и образуване на пръстеновидни кръвоносни съдове на ретината.

...
Хипертония (съвпадащи симптоми: 5 от 20)

Хипертонията е хронично заболяване, което се характеризира с постоянно повишаване на кръвното налягане до високи стойности, дължащо се на нарушаване на кръвната циркулация в човешкото тяло. Също така се използва за обозначаване на това състояние са термини като артериална хипертония и хипертония.

...
Затлъстяване при деца (съвпадащи симптоми: 5 от 20)

Затлъстяването при деца е хронична форма на метаболитно заболяване, което се съпровожда от прекомерно натрупване на мастна тъкан. Струва си да се отбележи, че тази болест се диагностицира при около 12% от децата по света. Развитието на такава болест може да бъде причинено от широк спектър от предразполагащи фактори, не на последно място сред които е генетичното предразположение, хранене на големи количества храна и липса на физическа активност.

...
Болест на все още (съвпадащи симптоми: 5 от 20)

Болестта на ставите (синдром на ювенилен ревматоиден артрит, ювенилен ревматоиден артрит) е автоимунно заболяване, което често се диагностицира при лица под 16-годишна възраст. Патологията принадлежи към категорията на системните заболявания, т.е. тя може да засегне вътрешните органи.

...
Вродено сърдечно заболяване (съвпадащи симптоми: 4 от 20)

Дефектните или анатомични аномалии на сърцето и съдовата система, които се появяват предимно по време на развитието на плода или при раждането на дете, се наричат ​​вродени сърдечни заболявания или ХБН. Името вродено сърдечно заболяване е диагноза, диагностицирана от лекарите при почти 1,7% от новородените. Видове причини за СНД Симптоматология Диагноза Лечение Самата болест е ненормално развитие на сърцето и структурата на неговите кръвоносни съдове. Опасността от заболяването се дължи на факта, че в почти 90% от случаите новородените не живеят до един месец. Статистиката показва също, че в 5% от случаите, децата с ХБН умират под 15-годишна възраст. Вродените сърдечни дефекти имат много видове аномалии на сърцето, което води до промени в интракардията и системната хемодинамика. С развитието на ХБН се наблюдават нарушения на големите и малките кръгове, както и кръвообращението в миокарда. Болестта заема една от водещите позиции при децата. Поради факта, че ХБЗ е опасно и фатално за деца, струва си да разгледаме болестта по-подробно и да открием всички важни точки, за които ще разказва този материал.

...
Прочетете още:
Йозеф Адисън

С упражняване и умереност, повечето хора могат да направят без медицина.

ревматолог
Адрес : Москва, бл. Ярцевская, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, Ленински проспект, г. 90
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Александър Солженицин, 5, стр. 1
Телефон : +7 (499) 116-82-18
Адрес : Москва, бл. Училище, 49
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, транс. Raskovoy, d. 14/22
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, ул. "Хоррошевско", 80
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. 1905, стр. 7, стр. 1
Телефон : +7 (499) 116-82-15
терапевтът приема
Адрес : Москва, бл. Люблинская, 104
Телефон : +7 (499) 116-82-09
Адрес : Москва, бл. Lobachevsky, 42, стр. 4
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Pskov, 9, Bldg. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адрес : Москва, бл. Главмосстрой, 7
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Полинаная 32
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Трехгорни Вал, 12, бл. 2
Телефон : +7 (499) 116-82-19
Адрес : Москва, бл. 1905, стр. 7, стр. 1
Телефон : +7 (499) 116-82-15
Нашата група VKontakte
Каним лекари
Каним практикуващите да съветват посетителите на сайта medican.info - научете повече .