Избор на лекар и запис по телефона
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81,7 (812) 409-93-64

Болест на Creutzfeldt-Jakob: симптоми и лечение

Болест на Creutzfeldt-Jakob - основните симптоми са:

Болестта на Creutzfeldt-Jakob е прион заболяване, което е включено в групата на трансмисивните невродегенеративни приодни патологии. Прионите се наричат ​​инфекциозни протеини, те са основните причинители на това заболяване. Те имат способността да трансформират здрав протеин в заразен. По този начин възниква инфекция на тялото.

Има и други имена за това заболяване и една от тях е трансмисивна спонгиформна енцефалопатия . Това е болест, наречена Creutzfeldt-Jakob, която заема водещо място в разпространението на други приодни патологии. Той се диагностицира при 85% от случаите на такива лезии. Възникването на патологията може да бъде открито при различни хора, независимо от пол, възраст и дори раса.

Основно болестта на Кройцфелд-Якоб започва да се развива в зряла или старост. Най-честата възраст е петата дузина. Например класическата форма на патология е диагностицирана на 64-годишна възраст, но нова форма е много по-ранна - на 29 години.

Патогенезата на болестта на Кройцфелд-Якоб е следната: засегнатите приони имат различен път на навлизане в човешкото тяло. Най-честите са замърсените храни и наркотиците. В редки случаи инфекцията настъпва чрез медицински инструменти. И много рядко човек е заразен по време на тъканна трансплантация.

Прион, проникнал в тялото, се установява на повърхността на клетката. Продължава взаимодействието с нормалните протеини, през което тяхната структура се променя на патологична. Сега на клетъчната повърхност се получава натрупване на променени засегнати протеини. Те блокират всички процеси, протичащи на мембраната, така че клетката умира. За да се отърве от разрушителния протеин, той започва да произвежда активни кислородни съединения. Но те не могат да излязат навън, така че тези съединения започват да унищожават клетката отвътре.

Около тези клетки започва възпаление, което покрива съседните здрави клетки.

етиология

Според изследователските данни на съвременните учени, има голям патоген - това е прион. Има предположения, че нова форма на заболяването произвежда прион, което е много рядко, но протеиновата молекула може внезапно да се промени. Това действие ще "тласка" друга здрава молекула към такава промяна.

Днес прионовият протеин е слабо разбран, затова няма точен отговор защо се развива болестта на Кройцфелд - Якоб.

Други форми на патология се развиват поради следните причини:

  • наследяване на мутирали протеини от родителите;
  • инфектирани хирургически инструменти - по време на тъканна трансплантация и имплантиране на електроди в мозъка на пациента;
  • чрез консумиране на заразено краве или месо от бикове.

И в двата случая причините ще бъдат индивидуални.

Трябва да се отбележи, че това заболяване има дълъг инкубационен период, тъй като модифицираният протеин ще отнеме време, за да превърне здравите тъкани в патогенни.

Продължителността на инкубационния период зависи от метода на инфекцията.

Например, ако сте инфектирани чрез хирургически инструмент, това ще отнеме година и половина да се развие. За тъканна трансплантация - шест години. Чрез медикаменти - дванадесет години.

Промени в мозъка при болестта на Кройцфелд - Якоб

класификация

В медицината болестта с името Кройцфелд-Якоб се нарича спонгиформна енцефалопатия.

Той има четири форми на развитие:

  • Класическа. Също така се нарича спонтанно. В този случай, прионите влизат в тялото спонтанно, без причина. Това е типично за възрастните хора.
  • Наследствен или генетичен. Предава се от по-старото поколение на по-младото.
  • Ярогенен - ​​възниква при инфекция по време на операцията чрез медицински инструменти. Например, при тъканна трансплантация. Това може да се случи и чрез заразени наркотици.
  • Нова форма на патология. Инфекция на човек се случва след хранене на говедо, заразено с такова заболяване. Тази форма може да се наблюдава при пациенти на възраст под 30 години и след 50 години.

В допълнение, съществуват и видове болест: подозрителна, класическа, междинна, амиотрофична, наследствена.

симптоматика

В първия стадий на развитие, симптомите на болестта на Creutzfeldt-Jakob, независимо от формата, са както следва:

  • ясна промяна в личността на човека;
  • загуба на интерес към живота;
  • липса на координация;
  • увреждане на паметта.

Основните функции също се провалят. С развитието на нова форма на заболяването, пациентът започва да проявява деменция.

Всички симптоми на тази патология се характеризират с постепенна трансформация на мозъка в "гъба".

Този процес протича на три етапа:

  • Първият е прорормалният период. Пациентът има безсъние, отказва да яде, паметта и концентрацията на вниманието намалява, започва да отслабва. Основното нещо е промяната на личността.
  • Вторият е началният период. Има главоболие в главата, възниква зрително нарушение и се появява парестезия .
  • Третият е подробен патологичен период. Характеризира се с развитието на спастична парализа.

При появата на първите признаци е необходимо спешно да се консултирате с лекар.

диагностика

За да се идентифицира развитието на болестта на Кройцфелд-Якоб, на пациента се предписват лабораторни и инструментални изследвания:

  • магнитно резонансно изображение - това е първото нещо, което се извършва в диагнозата - ще покажат всички промени в тъканите;
  • позитронна емисионна томография;
  • електроенцефалограма - може да се използва за установяване на формата на патологията, тъй като всяка от тях има характерни промени в тъканта;
  • тестване на когнитивни функции.

Освен това, ако е необходимо, се извършва мозъчна биопсия и лумбална пункция.

лечение

Такова заболяване не се лекува, тъй като няма методи за неговото лечение. Това е фатален синдром. Има обаче някои лекарства, които забавят по-нататъшното развитие. Цялото лечение на тази патология е да се намалят показаните симптоми.

Възможни усложнения

За съжаление обаче прогнозата на тази патология винаги е неблагоприятна. След появата на първите негативни симптоми, продължителността на живота на пациента е не повече от шест месеца.

Физическите усложнения включват:

Учените работят върху разработването на наркотици, но това все още не е направено.

предотвратяване

Към днешна дата няма превенция, която да спре този синдром. Ако в семейната история има неврологично заболяване, тогава е необходимо да се консултирате с генетик. Той лесно ще разкрие съществуващия проблем и ще определи възможния риск за развитието на патологията на Кройцфелд-Якоб.

При грижите за пациенти с тази диагноза са необходими следните предпазни мерки:

  • ръцете трябва да се измият обилно след контакт с кожата на пациента;
  • лицето и ръцете трябва да бъдат защитени при работа с телесни течности и с кръвта на пациента;
  • трябва да се постави водонепропусклива превръзка върху изрязаните рани и рани, които са настъпили, така че пациентът да не изтича.

За да се намали рискът от инфекция, съществуват специални превантивни методи.

Сподели тази статия:

Ако смятате, че имате болестта на Кройцфелд-Якоб и симптомите, характерни за това заболяване, тогава може да ви помогнат специалисти по инфекциозни болести , невролози , общопрактикуващи лекари .

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания , която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.


Болести с подобни симптоми:
Парестезия (съвпадащи симптоми: 10 от 20)

Парестезията е специфичен тип разстройство на чувствителността, придружено от голям брой неприятни усещания. В почти всички случаи патологията е второстепенна, т.е. тя се формира на фона на други заболявания.

...
Стеноза на кръвоносните съдове (съвпадащи симптоми: 6 от 20)

Съдовата стеноза е термин в медицината, който характеризира стесняването на съдовете на кръвоносната система. Често се случва поради развитието на атеросклероза в кухината на коронарните артерии. Образуването на тази патология води до затваряне на артериите, поради натрупването на плаки, които възпрепятстват потока на кръвта през тялото. Опасността от тяхното образуване и разпространение се дължи на факта, че те могат да се отделят от стените на кръвоносните съдове и да се движат през кръвоносната система и веднъж в малък съд напълно да я блокират.

...
Спондилолист (съответстващи симптоми: 6 от 20)

Spondylolisthesis е патологично състояние, характеризиращо се с наличието на преместване на прешлените в гръбначния стълб една спрямо друга. Струва си да се отбележи, че това заболяване не е отделна болест, а последствие от вродени или придобити патологии на гръбначния стълб.

...
Ependymoma (съвпадащи симптоми: 6 от 20)

Ependymoma - образование в областта на централната нервна система, което се формира от клетки на гръбначния канал и вентрикулите на мозъка. Така туморът е в контакт с CSF, а най-честата локализация е задната черепна кост.

...
Хипопитуатизъм (съвпадащи симптоми: 6 от 20)

Хипопитуатизмът е патологичен процес, при който функционирането на предната част на хипофизата е нарушено, което води до намаляване на активността на жлезите с вътрешна секреция. Клиничната картина ще зависи от това, какви хормони вече не се произвеждат в точното количество.

...
Прочетете още:
Йозеф Адисън

С упражняване и умереност, повечето хора могат да направят без медицина.

инфекциозен болест приема
Адрес : Москва, бл. Александър Солженицин, 5, стр. 1
Телефон : +7 (499) 116-82-18
Адрес : Москва, бл. Училище, 49
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Приоритев, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Kibalchicha, 2, Bldg. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
неврологът приема
Адрес : Москва, бл. Landyshevaya, d. 14, корп. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Тестовская, г. 10, първи вход
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бул. "Джуков", 38, бл. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адрес : Москва, бл. Zemlyanoy Val, 38/40, стр. 6
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Ярославская, 4/8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Vorontsovskaya, стр. 8, стр. 6
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Фестивал, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Нашата група VKontakte
Каним лекари
Каним практикуващите да съветват посетителите на сайта medican.info - научете повече .