Избор на лекар и запис по телефона
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81,7 (812) 409-93-64

Неврофиброма: Симптоми и лечение

Неврофиброма - основните симптоми:

Неврофиброма - е доброкачествен тумор, който се образува от нервната тъкан както в централната, така и в периферната нервна система. В по-голямата част от случаите той се диагностицира при юноши и хора на средна възраст.

Патогенезата и причините, водещи до образуването на такъв тумор, понастоящем не са напълно известни, но се смята, че в половината случаи заболяването е наследствено. В допълнение, клиницистите идентифицират широк спектър от предразполагащи фактори.

Клиничните прояви са пряко зависими от местоположението на неоплазмата. Поради факта, че се характеризира с бавен растеж, симптомите от дълго време може да липсват напълно.

Процесът на диагностициране се основава на прилагането на инструментални изследвания. Освен това, освен това е необходимо задълбочено физическо изследване и няколко лабораторни изследвания.

Лечението на заболяването се извършва само чрез операция. Това се дължи на факта, че в някои ситуации неврофибромите могат да се трансформират в злокачествен тумор.

етиология

Въпреки факта, че такова заболяване е известно на клиницистите от дълго време, основните причини за образуването на тумор все още не са известни. Независимо от това, възможно е да се установи, че при всеки двама пациенти с подобна диагноза такова образование е следствие от генетично предразположение, а именно, че е наследено в автозомен доминантен тип. Във всички останали случаи патологията е спонтанна.

Клиницистите обаче успяват да идентифицират редица предразполагащи фактори, които трябва да включват:

  • хормонален дисбаланс - това е причината за разпространението на заболяването сред юношите, които са в пубертета, както и сред жените в периода на бременността на детето или след раждането;
  • наличието в историята на болестта или сериозните соматични заболявания;
  • предходни хирургични интервенции за изрязване на злокачествени или доброкачествени неоплазми, които могат да се извършват за диагностични или терапевтични цели;
  • продължително преминаване на физиотерапевтични процедури;
  • фрактури на локализация;
  • коригиране на всякакъв вид сколиоза ;
  • терапия на нервно-мускулни заболявания чрез курс на терапевтичен масаж;
  • патологията, която засяга периферните нервни влакна, по-специално херпесът .

Сред лекарите се счита, че патогенезата на такава болест се дължи на факта, че възникват смущения от страна на генотипа, който кодира неврофибромина - протеин, който е отговорен за регулирането на предаването на сигнал през нервните влакна през нервната мембрана. Обикновено такова вещество предотвратява растежа на клетки, в които има нарушение на диференциацията, но с патологиите на гените, кодиращи този протеин, тази функция се свежда до минимум или напълно изчезва.

класификация

Разделянето на тумори, в зависимост от наличието на добре дефинирана туморна граница, разделя патологията на:

  • капсулиран неврофибром - характеризиращ се с факта, че се образува в големи невронни стволове, а капсулата на образуването е обвивката на нервния пакет. На фона на неравномерния растеж на неврофибрите има трансформация на нервите - те се превръщат във вретеновидни форми. Най-често срещаното място на локализация е медиастина, ретроперитонеална кухина и мека тъкан. На външен вид е плътен възел, който има ясен контур, еднаква структура и сиво-бял нюанс. По обем такъв тумор може да достигне 4 сантиметра;
  • дифузен или плексиформен неврофибром - образуването се извършва в малки нерви под формата на много малки възли, които нямат ясна граница. Тя може да бъде локализирана както подкожно, така и дермално, е изключително рядко в аксиларното пространство.

Според неговата хистологична структура, неврофибромата се случва:

  • Миксоид - голямо количество муцин е част от тумор;
  • тактилна - въз основа на структури, подобни на тактилните тела;
  • плексиформен - на базата на множество нервни снопове, състоящи се от матрица, колагенови влакна, базофили и муцин;
  • пигмент - се експресира външно и има появата на дерматофиброзарком.
Неврофиброма върху кожата

Освен това има няколко варианта за протичането на тази патология:

  • Тип 1 - има появата на възрастови петна. Тя може да бъде или вродена, или придобита. Често те се образуват в подмишниците и ингвиналните гънки. Като правило, е многократно;
  • Тип 2 - характеризира се с минимални клинични прояви. Неврофибромите се образуват само при 19% от пациентите, в други случаи се наблюдава наличие на пигментирани неоплазми;
  • Тип 3 се експресира в присъствието на тумори в централната нервна система и най-често се диагностицира във възрастовата група от 20 до 30 години;
  • Тип 4 - характеризира се с наличие на голям брой неврофиброми в кожата;
  • Тип 5 е сегментна лезия на кожата или меките тъкани;
  • Тип 6 - има пълна липса на тумори, откриват се само пигментни петна;
  • Тип 7 - в такива случаи неврофибромите се появяват във възрастовата група над 20 години.

симптоматика

Тежестта на клиничните признаци е повлияна от няколко фактора, а именно обема и мястото на фокусът на такава доброкачествена неоплазма. Струва си да се отбележи, че често заболяването е напълно безболезнено и без израз на външни прояви.

В случаите на образуване на неврофиброми в гръбначния стълб може да се наблюдава:

  • болки от тъп или остър характер, простиращи се по цялата дължина на корените на гръбначния нерв;
  • мускулна слабост;
  • намалена чувствителност;
  • намаляване на двигателната функция.

При поражение на кожата се наблюдава наличието на:

  • петна със сянка "кафе с мляко";
  • лунички за оръжие;
  • голям брой пигментни форми с гладка повърхност - този симптом показва развитието на неврофиброматоза;
  • херния подкожни изпъкналости, кожата, върху която има розово-синьо или кафяв оттенък.

По размер неврофибромите могат да достигнат няколко сантиметра.

Петна в кафе и мляко

Ако са засегнати гръбначните корени или черепните нерви, симптомите могат да включват:

  • пристъпи на тежко главоболие;
  • разстройство на говора;
  • деформация на лицето;
  • загуба на усещане;
  • нарушение на походката поради проблеми с баланса.

Приблизително всеки 5 пациенти в клиничната картина включва:

  • оток на хипофаринкса, което усложнява процеса на хранене и преглъщане на храната;
  • глаукома и екзофталмос ;
  • двустранна загуба на слуха;
  • умствено изоставане;
  • епилептични припадъци ;
  • увеличаване на размера на млечните жлези при мъжете;
  • преждевременно пубертет;
  • образуването на огромен тумор под долната челюст с прехода към гърлото, който има обем на грейпфрут, често е единственият признак на неврофиброма на шията.

Когато участват в патологията на вътрешните органи, има нарушение на тяхното функциониране. Гигантният тумор (често пулсиформен неврофибром) провокира появата на постоянна болка в района на болния нервен ствол. В детска възраст, болестта има появата на предсърдно оток.

диагностика

Патологията се диагностицира въз основа на данните, получени при извършването на инструменталните изследвания, които задължително трябва да бъдат допълнени с лабораторни изследвания. Първият етап от диагностичните дейности обаче включва няколко дейности, провеждани директно от невролог. Те включват:

  • изучаване на медицинската история не само на пациента, но и на близките му роднини - да се установи фактът, че трансферът на мутантния ген от родителите към детето;
  • събиране и анализ на историята на живота - определяне на наличието на предразполагащи фактори;
  • подробно изследване, което включва палпиране на засегнатия сегмент, както и извършването на неврологични тестове. Това включва и офталмологичен и отоларингологичен преглед на лице;
  • внимателно разпитване на пациента с цел получаване на пълна информация относно появата и тежестта на характерните симптоми за първи път.

Инструменталните изпити включват:

  • Рентгеново изследване на костите и гръбначния стълб;
  • MRI и CT на главата;
  • черепна ултрасонография;
  • импеданс;
  • electrocochleography;
  • биопсия - за установяване на хистологичната структура на тумора.
electrocochleography

Лабораторните изследвания са ограничени до извършване на генетични тестове и микроскопско изследване на биопати.

Освен това е необходимо пациентът да бъде изследван с ортопед и неврохирург.

лечение

На фона на факта, че неврофибромата често има доброкачествен курс, лечението се основава на облекчаване на симптомите с помощта на подходящи лекарства, предписани индивидуално за всеки пациент.

Въпреки това, в някои ситуации туморът може да се превърне в злокачествен, както се вижда от следните признаци:

  • прогресията на нарушения на нервната система;
  • присъединяване към синдром на силна болка;
  • сливане на съседни образувания или пигментни петна;
  • гигантски неврофиброми.

Козметичният дискомфорт също може да бъде индикация за операция.

Хирургичното лечение има за цел:

  • отворена операция, т.е. изрязване на големи неоплазми;
  • използването на минимално инвазивни техники, а именно енуклеация, диатермонегулация, криоструктура или ексфолиране на единични неврофиброми.

За да се консолидира положителният ефект от медицинската интервенция, е необходим курс на химиотерапия.

Предотвратяване и прогнозиране

Тъй като причините за неврофибромата не са известни днес, естествено е, че няма конкретни превантивни мерки.

При превенцията на болестите основното място е посветено на генетичните изследвания на двойката, която реши да има дете - да оцени риска от развитие на появата на такава болест при бъдещо бебе. Освен това, хората трябва да преминават през пълен физически преглед няколко пъти в годината.

Резултатът от неврофибромите често е благоприятен - туморът реагира добре на местната терапия, което прави възможно напълно да се отървем от нея. Злокачествените заболявания и злокачествените заболявания са доста редки.

Сподели тази статия:

Ако смятате, че имате Neurofibroma и симптомите, характерни за това заболяване, тогава неврологът може да ви помогне.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания , която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.


Болести с подобни симптоми:
Демиелинизираща болест (съвпадащи симптоми: 4 от 19)

Демиелинизираща болест - колективна концепция, която предполага развитието на патологични процеси, причинени от разрушаването на черупките на миелиновите влакна. И двете травми и усложнения след инфекциозна патология могат да провокират заболяване от такава патогенеза. Не са изключени отрицателните ефекти на алергичните реакции.

...
Амиотрофия (съвпадащи симптоми: 4 от 19)

Амиотрофията е патологичен процес на вродена природа, който се характеризира с дегенеративно-дистрофични промени в мускулите с последващата им атрофия. В повечето случаи това заболяване е необратимо, което прави прогнозата изключително неблагоприятна.

...
Преходна исхемична атака (съвпадащи симптоми: 3 от 19)

Преходна исхемична атака (ТИА) - недостатъчност на церебралната циркулация поради съдови заболявания, сърдечни заболявания и понижаване на кръвното налягане. Това е по-често при лица, страдащи от остеохондроза на цервикалния гръбначен стълб, сърдечна и съдова патология. Особеността на временната исхемична атака е пълното възстановяване на всички отпадни функции в рамките на 24 часа.

...
Лимфом (съвпадащи симптоми: 3 от 19)

Лимфомът не е едно специфично заболяване. Това е цяла група хематологични нарушения, които сериозно засягат лимфната тъкан. Тъй като този тип тъкан се намира почти в цялото човешко тяло, може да се образува злокачествена патология във всяка област. Възможни увреждания дори на вътрешните органи.

...
Протрузия (съвпадащи симптоми: 3 от 19)

Дисковият издатък е патологичен процес, който води до деформация на междупрешленните дискове. Ако на този етап не започнете лечение, тогава патологията може да доведе до развитие на по-сериозни заболявания. Според статистиката, болестта се среща при хора над 30-годишна възраст. Също така патологичният процес може да се развие поради придобита травма или системно претоварване.

...
Прочетете още:
Йозеф Адисън

С упражняване и умереност, повечето хора могат да направят без медицина.

неврологът приема
Адрес : Москва, бл. Болшая Серпуховская, 30 г.
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, бл. Pskov, 9, Bldg. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адрес : Москва, бл. Герои Панфиловцев, 1
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, ул. Вернадски, 93, Блд. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Маросейка, 6-8, стр. 4
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адрес : Москва, бл. Pervomayskaya, г. 42
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, бл. Училище, 49
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Партизански, 41
Телефон : +7 (499) 116-82-14
Адрес : Москва, бл. Трехгорни Вал, 12, бл. 2
Телефон : +7 (499) 116-82-19
Адрес : Москва, бл. 1905, стр. 7, стр. 1
Телефон : +7 (499) 116-82-15
Нашата група VKontakte
Каним лекари
Каним практикуващите да съветват посетителите на сайта medican.info - научете повече .