Избор на лекар и запис по телефона
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81,7 (812) 409-93-64

Амиотрофична латерална склероза: симптоми и лечение

Амиотрофична латерална склероза - основните симптоми:

  • конвулсии
  • Слабост в краката
  • Слабост в ръцете
  • Нарушение на паметта
  • Спорова реч
  • Намален мускулен тонус
  • Невъзможност за преглъщане на храна
  • Нарушение на опорно-двигателния апарат
  • Невъзможност за обикновено дъвчене на храната
  • Неясна реч
  • Мускулни потрепвания
  • Събуждане на мускулите на краката
  • Частична парализа на ръцете
  • Мускулна атрофия на крайниците
  • Чувство на вълните на крака
  • Неконтролируем смях
  • Спусна се долната челюст
  • Глава надвиснала
  • Възбуждащ език
  • Неконтролируем плач

Амиотрофичната латерална склероза е невродегенеративно заболяване, което засяга периферните и централните моторни неврони (моторни нервни влакна). Поради прогресирането на този синдром при болен човек, се наблюдава атрофия на скелетните мускули, фасцикулация, хиперрефлексия и други нарушения. Спирането на патологията в този момент не е възможно, следователно постепенното увеличаване на симптомите неизбежно води до смърт.

За първи път описанието на амиотрофичната латерална склероза е представено в медицинската област през 1896 година. Това беше направено от френски психиатър - Жан-Мартин Шаркот. По-късно този синдром се преименува в негова чест и той започва да се нарича "болестта на Шаркот". Спецификация в името на болестта "страничен" (или "страничен") директно показва локализирането на нервните влакна, които най-често се подлагат на промени. В международната класификация на заболяванията, амиотрофичната латерална склероза има собствен код - G 12.2.

Етиологични фактори

Понастоящем истинските причини за появата и прогресията на лице с амиотрофична латерална склероза остават неизвестни, но изследванията в тази област продължават. По-специално, такъв интерес към болестта се дължи на нейното разпространение, както и на невъзможността да се извърши досегашното й лечение (тъй като причината за развитието не е известна). Медицинската статистика е такава, че 4-6 души на 100 хиляди от населението са регистрирани с такъв синдром годишно.

Но все пак учените продължават да изследват в тази област и днес имат няколко предположения относно причините за прогресирането на амиотрофичния латерален синдром. Така, според тях синдромът може да възникне поради следните фактори:

  • атака на нервните влакна от различни вирусни агенти;
  • мутацията на гените от наследствен тип (учените са склонни да вярват, че тази причина може да играе основна роля в прогресията на амиотрофичната латерална склероза);
  • секреция и натрупване от организма на специфични протеинови съединения, които причиняват смъртта на нервните клетки;
  • нарушаване на биохимичните процеси в човешкото тяло. Много причини могат да допринесат за това, но резултатът е винаги еднакъв - в организма се натрупва по-голямо количество глутаминова киселина. Увеличаването на концентрацията води до смърт на невроните;
  • хода на автоимунните реакции, в резултат на което самата човешка имунна система атакува собствените си нервни окончания.

Рискови фактори за развитието на такъв синдром:

  • работа, свързана с близък контакт с олово;
  • генетично предразположение;
  • процесът на стареене на тялото (най-често започва да се развива амиотрофична латерална склероза при хора, които са преминали през четиридесетгодишен етап);
  • тютюнопушене
  • мъжки пол.

вид

В момента клиницистите разграничават 4 вида амиотрофична латерална склероза:

  • церебрална, също така наричана висока;
  • булбарна;
  • лумбосакралната;
  • cervicothoracic.

симптоматика

Нормален и увреден неврон при амиотрофична латерална склероза

Всяка от горните форми на амиотрофична латерална склероза има свои собствени симптоми и естеството на тяхното изразяване. Но има група от симптоми, характерни за всеки от видовете заболявания:

  • възникването на пристъпи с различен интензитет в засегнатите области на тялото;
  • нарушения на движението;
  • не се наблюдават нарушения на чувствителността;
  • няма нарушения на пикочната система;
  • Амиотрофичната латерална склероза непрекъснато се развива и няма значение каква форма тя удари в лицето. Болестта атакува всички нови мускулни структури и в крайна сметка човек може да бъде напълно обездвижен или да умре.

Lumbosacral тип

Този тип синдром при болно лице може да се появи в два варианта:

  • ходът на заболяването започва с атаката само на периферния двигателен неврон. Симптомите на този тип амиотрофична латерална склероза се появяват постепенно при пациент. Първо, той отбелязва, че в един от краката се е появила мускулна слабост, която постепенно се разпространява до втората. Едновременно с това се наблюдава намаляване на рефлексите на сухожилията, характерни за долните крайници. Говорим за коляното и Ахил. Намалява мускулния тонус в крайниците и проявява атрофия. Всички тези патологични процеси задължително са придружени от фацикулации. Фашикулацията е мускулно потрепване, което човек не може съзнателно да контролира. Пациентът отбелязва, че има усещане за "вълни" в крака, или му се струва, че "мускулите се движат". Освен това, мускулите на ръцете са включени в процеса, с проявление на същите симптоми, както е описано по-горе. Тогава се напада булбарната група мотоневрони, което води до следните симптоми: проблеми с дъвченето на входящата храна, гласът става назален, речта не е ясна, долните челюстни капки;
  • вторият вариант е по-рядък. Амиотрофичната латерална склероза се проявява чрез едновременно увреждане както на периферните, така и на централните мотоневрони, които са отговорни за двигателната функция на краката. В резултат на това в крайниците се наблюдава мускулна атрофия, повишени рефлекси и мускулен тонус. Всички същите симптоми се появяват по-късно на ръцете. Моторните неврони на мозъка могат да бъдат включени в патологичния процес. В този случай ще се появят следните симптоми: потрепване на езика, нарушение на говора, нарушение на дъвчещата храна, неконтролируем плач или силен смях.

Шия и гръден кош

Този тип синдром се проявява и в два варианта:

  • атака на периферния мотоневрон. Това се проявява чрез появата на парези, фасцикулации, както и намаляване на мускулния тонус в едната ръка. Тъй като болестта прогресира, посочените симптоми се появяват на втора ръка. Счупените ръце придобиват характерен вид - "маймуна лапа". Едновременно с тези признаци има лезия на мускулните структури на краката - те отслабват. След това се засяга бълбовият регион на мозъка. Клиничната картина се допълва от следните признаци: пареза на езика, нарушено говор и проблеми с преглъщането. Увреждането на мускулните структури на гърлото се проявява с висяща глава;
  • едновременно увреждане на периферните и централните двигатели. Две четки са незабавно засегнати и променени. В същото време рефлексите първо се увеличават в краката, а по-късно силата на мускулите намалява и се появяват патологични белези. След това се засяга и булбарният регион на мозъка.

Bulbar форма

Основните симптоми на тази форма на амиотрофична латерална склероза са:

  • разстройство на артикулацията;
  • атрофия на езика и проявяване на факултури върху него;
  • заглъхване докато яде;
  • пациентът едва може да премества езика;
  • укрепване на мандибуларните и фарингеалните рефлекси;
  • появата на неконтролируем плач или смях;
  • повишен рефлекс на повръщане;
  • увреждане на мускулите на ръцете и краката - увеличаване на тонуса, рефлексите и атрофичните промени.

Висока форма

Тази форма на синдрома се характеризира с първична лезия на централния мотоневрон. В този случай парезата се наблюдава във всички мускули на тялото. В същото време има увеличение на техния тон, както и други патологични симптоми, както и в други форми.

При този синдром се появяват и психични разстройства:

  • увреждане на паметта;
  • нарушаване на рационалното мислене;
  • намаляване на интелигентността.

диагностика

Ако се подозира прогресията на такъв синдром, лекарите извършват следните диагностични мерки:

  • събиране на жалби;
  • изясняване на анализа на живота и самата болест;
  • EMG;
  • MRI;
  • проучване на течности;
  • молекулярен генетичен анализ;
  • лабораторни тестове. Важно е да се установят нивата на ALAT, KFK, AsAT и креатинин.

Медицински събития

Както бе споменато по-горе, не е възможно напълно да се лекува такъв синдром. Но тук лекарите могат да забавят прогресията си с помощта на специални препарати. Основният наркотик по избор е Riluzol. Той съдържа активни вещества, които блокират секрецията на глутамин, като по този начин се предотвратява смъртта на невроните.

Лечението на амиотрофичен латерален синдром трябва да бъде изчерпателно и да включва такива фармацевтични средства и терапевтични мерки:

  • транквиланти и антидепресанти;
  • фармацевтичните продукти с бензодиазепин се предписват в случай, че синдромът има нарушение на съня;
  • мускулните релаксанти са показани с проявление на достатъчно силни мускулни спазми с този нелечим синдром;
  • антибиотиците се предписват само ако патологията на бактериална природа се случва едновременно със синдрома;
  • намаляване на слюноотделянето с помощта на специални засмукване или фармацевтични продукти;
  • логическа терапия;
  • диета;
  • използването на специални устройства, които могат значително да улеснят движението на пациента;
  • в тежки случаи е показана трахеостомия или механична вентилация.

Сподели тази статия:

Ако мислите, че имате амиотрофична латерална склероза и симптомите, характерни за това заболяване, тогава неврологът може да ви помогне.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания , която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.


Болести с подобни симптоми:
Полиневропатия (съвпадащи симптоми: 4 от 20)

Полиневропатията е сложно заболяване, характеризиращо се с увреждане на моторните, сензорни и автономни нервни влакна. Основната особеност на заболяването е, че голям брой нерви се включват в процеса на заболяването. Независимо от вида на заболяването, той се проявява в слабост и атрофия на мускулите на долните или горните крайници, отсъствието на тяхната чувствителност към ниски и високи температури, появата на болезнени и неудобни усещания. Често изразена парализа, пълна или частична.

...
Исхемичен инсулт (съвпадащи симптоми: 3 от 20)

Исхемичният инсулт е остро заболяване на мозъчното кръвообращение, което се дължи на липсата на кръвоснабдяване на определена част от мозъка или на пълното спиране на този процес, освен това причинява увреждане на мозъчната тъкан в комбинация с неговите функции. Исхемичният инсулт, чиито симптоми, като самата болест, са най-често срещани сред най-често срещаните видове мозъчно-съдови заболявания, са причина за последваща инвалидност и често смърт.

...
Микроуплит (съвпадащи симптоми: 3 от 20)

Мозъчният микроскоп е заболяване, което води до преходно нарушение на кръвообращението, както и до исхемична атака на мозъка. Симптомите на микро-удар са много подобни на симптомите на инсулт, но има разлика между тях. Всички признаци на микровълни могат да траят от няколко минути до 24 часа.

...
Хеморагичен инсулт (съвпадащи симптоми: 3 от 20)

Хеморагичният инсулт е опасно състояние, което се характеризира с кръвоизлив в мозъка поради разкъсване на кръвоносните съдове под въздействието на критично повишено кръвно налягане. Според МКБ-10 патологията е кодирана под заглавие I61. Този тип удар е най-тежък и има най-лоша прогноза. Най-често се развива при хора на възраст 35-50 години, които имат анамнеза за хипертония или атеросклероза.

...
Исхемия (съвпадащи симптоми: 3 от 20)

Исхемията е патологично състояние, което се получава при рязко отслабване на кръвообращението в определена част от органа или в целия орган. Патологията се развива поради намаляване на кръвния поток. Липсата на кръвообращение предизвиква нарушение на метаболизма и води до нарушаване функционирането на определени органи. Струва си да се отбележи, че всички тъкани и органи в човешкото тяло имат различна чувствителност към липса на кръвоснабдяване. По-слабо възприемчиви са структурите на хрущялите и костите. По-уязвими - мозъкът, сърцето.

...
Прочетете още:
Йозеф Адисън

С упражняване и умереност, повечето хора могат да направят без медицина.

неврологът приема
Адрес : Москва, ул. "Хоррошевско", 80
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, университетско авеню, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, бл. Александър Солженицин, 5, стр. 1
Телефон : +7 (499) 116-82-18
Адрес : Москва, бл. Kibalchicha, 2, Bldg. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Партизански, 41
Телефон : +7 (499) 116-82-14
Адрес : Москва, бл. Воротинская, 4
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Маросейка, 6-8, стр. 4
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адрес : Москва, бл. Lobachevsky, 42, стр. 4
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, Volgogradsky pr-t, стр. 42, стр. 12
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Приоритев, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Нашата група VKontakte
Каним лекари
Каним практикуващите да съветват посетителите на сайта medican.info - научете повече .