Избор на лекар и запис по телефона
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81,7 (812) 409-93-64

Мастоцитоза: Симптоми и лечение

Мастоцитоза - основните симптоми:

Мастоцитозата или пигментната уртикария е група от болести с необяснима етиология, характеризиращи се с възпроизводство на мастоцити и инфилтрация на кожата или вътрешните органи. В последния случай става дума за системно заболяване, което може да доведе до сериозни усложнения.

Пигментираната уртикария при децата най-често се диагностицира преди двегодишна възраст. Клиницистите отбелязват, че всеки втори случай на това заболяване е елиминиран при деца през пубертета. Системната форма на заболяването е най-често срещана при възрастни и засяга слезката, черния дроб и стомашно-чревния тракт.

Лечението е консервативно в повечето случаи. В по-сложни случаи и при съпътстващи усложнения, които най-често се срещат в системната форма на заболяването, може да се посочи хирургична интервенция.

Според международната класификация на заболяванията от десетата ревизия, мастоцитозата се определя като пигментна уртикария. Кодът на ICD 10 е Q82.2, това не включва злокачествена мастоцитоза.

етиология

Понастоящем етиологичните причини за развитието на мастоцитоза при възрастни или деца не са открити. Трябва да се отбележи, че в някои случаи този патологичен процес може да бъде генетично определен и предаден по автозомно доминиращ начин.

класификация

Има системна и дермална мастоцитоза. Системната мастоцитоза, на свой ред, може да бъде от следните типове:

  • мастната клетка е злокачествена форма, в този случай до 20% от мастните клетки в гръбначния мозък се диагностицират, имат отрицателна прогноза, трудно се лекуват;
  • агресивен - провокира дисфункция на органи;
  • свързани с други патологии от хематологичен характер;
  • безболезнено .

Мастоцитозата на кожата разграничава следните видове:

  • nodular - характеризира се с нодули със сферична форма на червен, розов или жълт цвят с диаметър не повече от 1 сантиметър;
  • мастоцитома - лезия под формата на малък брой нодули с повърхност, приличаща на портокалова кора с диаметър до 2 сантиметра;
  • телеагиктазия - най-често при жените, се характеризира с червено-кафяви петна, които, когато се разтриват, блистери, могат да се превърнат в системна форма и да увредят костната тъкан;
  • макуло-папуларен - с тази форма се образуват петна от червен или по-малко кафяв цвят върху кожата;
  • дифузно - характеризира се с множество обриви в областта на бедрата и подмишниците. Петна от жълт цвят са придружени от тежък сърбеж, могат да се превърнат в мехури.

Мастоцитозата на кожата при деца и възрастни е сходна на някои дерматологични заболявания, поради което не се препоръчва самостоятелно да се лекува. Необходимо е да се консултирате с лекар за преглед.

симптоматика

Клиничната картина ще зависи от вида на заболяването. Мастоцитозата на кожата се характеризира със следните симптоми:

  • образуването на петна, възли, папули по кожата;
  • цветът на обрива може да бъде розов, червен, жълт, кафяв;
  • сърбеж при изригването;
  • температурата на тялото нараства периодично;
  • ниско кръвно налягане;
  • сърцебиене.

Симптомите на системната мастоцитоза ще зависят от локализацията на патологичния процес. Така че, с поражение на стомашно-чревния тракт може да има следните клинични прояви:

  • гадене, повръщане;
  • коремна болка;
  • диария, в по-тежки случаи до 10 пъти на ден;
  • загуба на апетит;
  • загуба на тегло;
  • изгаряне с неприятна миризма;
  • бледността на кожата;
  • слабост, намалена производителност.
Симптоми на мастоцитоза

При поражение на далака е възможно наличието на такава клинична картина:

  • увеличение на размера на тялото;
  • усещане за тежест и дискомфорт на засегнатия орган;
  • чувство на пълнота в стомаха, дори при минимално количество консумирана храна;
  • намаляване на човешкия имунитет, което се проявява под формата на чести заболявания, процес на бавно излекуване;
  • повишена чувствителност на кожата към механичен стрес - натъртване може да се образува дори когато е леко натиснато;
  • бърз импулс;
  • чести стоматити , образуване на рани по краката, по-рядко в ръцете;
  • болката, която е локализирана отляво, може да даде обратно, ръка;
  • повишена телесна температура;
  • тежка умора, слабост.

Ако заболяването засяга костната тъкан, може да се появят симптоми на остеопороза (омекотяване на тъканта) или остеосклероза (възникване на замяна на костната тъкан с съединителната тъкан).

Ако черният дроб е повреден, може да се появи следната клинична картина:

  • увеличаване на размера на черния дроб;
  • чувство на дискомфорт и тежест в правилния хипохондриум;
  • повишено изпотяване и жълтеникавост на кожата;
  • нарушение на дефекацията, обезцветяването и последователността на изпражненията;
  • корема може да нараства по размер;
  • внезапна загуба на тегло, без видима причина;
  • горчив вкус в устата, неприятно ухапване;
  • обща слабост, неразположение;
  • на повърхността на езика могат да се образуват пукнатини, самият език може да бъде покрит с бял цвят;
  • подуване на краката, лице;
  • сърбеж;
  • обрив по кожата.

Също така, системна форма на мастоцитоза може да засегне централната нервна система, която ще се характеризира със следните симптоми:

  • често главоболие, без видима причина;
  • виене на свят;
  • нарушение на моторната и речната функция;
  • гадене, понякога с повръщане;
  • нарушен цикъл на сън;
  • раздразнителност, промени в настроението;
  • увреждане на паметта;
  • кожни обриви.

Трябва да се отбележи, че кожната проява на болестта не винаги се наблюдава в системната форма на заболяването.

При наличие на пигментация и допълнителни признаци трябва незабавно да се потърси медицинска помощ. Само лекар може да определи причината за определени клинични прояви чрез подходящи диагностични мерки. Самолечението може да доведе до сериозни усложнения.

диагностика

Първоначално физическо изследване на пациента. По време на първоначалния преглед лекарят трябва да установи следното:

  • колко време започват да се появяват първите признаци;
  • какви симптоми са налице;
  • личната и фамилна история на пациента;
  • наличието на хронични заболявания на стомашно-чревния тракт, централната нервна система, далака, сърдечно-съдовата система;
  • дали пациентът в момента приема някакви лекарства без рецепта.

За да се изясни диагнозата, може да се извършат такива диагностични мерки:

  • биопсия на кожните елементи за последващо хистологично изследване;
  • Кожна биопсия
  • клиничен и обширен биохимичен анализ на кръвта;
  • кръвен тест за туморни маркери;
  • Ултразвук на коремните органи;
  • рентгеново изследване на вътрешни органи;
  • CT кост.

Тъй като клиничната картина на това заболяване е доста двусмислена, може да се наложи диференциална диагноза за потвърждаване или изключване на следните заболявания:

Лекарят може да определи тактиката на лечение само след получаване на резултатите от всички необходими диагностични процедури. Не се препоръчва строго съпоставяне на симптомите с причината за заболяването.

лечение

В повечето случаи се провежда консервативна терапия. Въпреки това, ако се установи злокачествената форма на заболяването, тогава е възможно хирургично лечение с лъчетерапия или химиотерапия.

Лечението може да включва следните медикаменти:

  • антиалергичен;
  • серотонинови инхибитори;
  • ципрохептадин хидрохлорид;
  • нестероидни противовъзпалителни средства;
  • цитостатици;
  • кортикостероиди;
  • антихистамини;
  • PUVA терапия.
PUVA терапия

В някои случаи, мастоцитома на кожата може да бъде премахнат хирургически.

В допълнение към медицинското лечение, лекарят може да предпише физиотерапевтична процедура. Най-често това е ултравиолетово лъчение.

При поражение на стомашно-чревния тракт, терапията с диета ще бъде включена в лечението. Видът на хранителната маса се избира индивидуално, в зависимост от текущата клинична картина.

Трябва да се отбележи, че консервативните методи за лечение, както и хирургическите, не са достатъчно ефективни, дори в случай на навременно започване на лечение. Това се дължи на факта, че точните причини за развитието на такъв патологичен процес не са установени.

Възможни усложнения

Когато кожните пигментни усложнения на уртикария практически не се наблюдават. Системната форма на болестта може да доведе до развитието на заболявания, които са причинени от поражението на един или друг орган на основната причина. В този случай това са черния дроб, стомашно-чревния тракт, далака, централната нервна система. В случай на злокачествена форма на заболяването, онкологичният процес може да се разпространи до близки органи, което е изключително опасно за живота и може да бъде фатално.

перспектива

Кожната форма на мастоцитоза при деца може да се оттегли по време на юношеството, а при възрастни усложненията след тази форма на заболяването са изключително редки.

Най-негативната прогноза е мастоцитната форма на мастоцитната клетка, тъй като тя е онкологичен процес.

предотвратяване

За съжаление, няма ефективни методи за превенция, тъй като точните причини за това заболяване не са установени. Когато първите клинични прояви трябва да търсят медицинска помощ.

Сподели тази статия:

Ако мислите, че имате мастоцитоза и симптомите, характерни за това заболяване, тогава вашият дерматолог може да ви помогне.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания , която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.


Болести с подобни симптоми:
Билкилна дискинезия (съвпадащи симптоми: 10 от 20)

Билиарната дискинезия е заболяване на стомашно-чревния тракт, поради прогресирането на което се нарушава функционирането на жлъчните пътища. В резултат на това жлъчката влиза в дванадесетопръстника неправилно, което води до дисбаланс на работата на храносмилателния тракт. В човешкото тяло заболяването обикновено прогресира вторично, на фона на поражението на другите възпалителни процеси на жлъчния мехур. Забележително е фактът, че той може да се прояви от нестабилното психическо състояние на човек.

...
Хроничен дуоденит (съвпадащи симптоми: 10 от 20)

Хроничният дуоденит е заболяване на дванадесетопръстника, в което структурата на органа е нарушена и горният му слой е изчерпан. Често се проявява поради появата на други възпалителни процеси в храносмилателния тракт или може да е резултат от недохранване. Тъй като нарушението е хронично, то се редува с периоди на обостряния и отнемане на симптоми. Ето защо е необходимо да се подложите на дългосрочно лечение и през целия си живот да следвате специална диета.

...
Гастроентероколит (съвпадащи симптоми: 9 от 20)

Гастроентероколитът (токсикоинфекция на храните) е възпалително заболяване, което води до поражение на стомашно-чревния тракт, намиращ се главно в малкия или дебелото черво. Това представлява голяма опасност, причинена от възможна дехидратация на тялото при липса на достатъчен контрол. Характеризира се с бърз старт и бърз ток. По правило, в продължение на 3-4 дни, ако се спазват препоръките на лекаря, както и предписването на адекватно лечение, симптомите на болестта намаляват.

...
Бъбречна амилоидоза (съвпадащи симптоми: 9 от 20)

Бъбречната амилоидоза е сложна и опасна патология, при която метаболизмът на протеиновите въглехидрати се нарушава в тъканите на бъбреците. В резултат на това се получава синтез и натрупване на специфично вещество, амилоид. Това е протеиново-полизахаридно съединение, което в своите основни свойства е подобно на нишестето. Обикновено този протеин не се произвежда в тялото, така че неговата формация е ненормална за хората и води до нарушаване на функциите на бъбреците.

...
Ехинококоза (съвпадащи симптоми: 9 от 20)

Ехинококозата е паразитно заболяване, което е често срещано при хората. Тя е неравномерно разпределена по цялото земно кълбо. Често срещани случаи на заболеваемост се отбелязват в страните, където преобладава селскостопанската дейност. Ехинокока може да атакува всеки орган в човешкото тяло. Ехинококозата се развива при деца, както и при възрастни от различни възрастови групи.

...
Прочетете още:
Йозеф Адисън

С упражняване и умереност, повечето хора могат да направят без медицина.

дерматолог отнема
Адрес : Москва, втора Syromyatnicheskiy лента, 11
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Lesnaya, 57, стр. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, ул. Вернадски, 93, Блд. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Гамалей, 18
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адрес : Москва, бл. Landyshevaya, d. 14, корп. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Воротинская, 4
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Герои Панфиловцев, 1
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, бл. Ярославская, 4/8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Болшая Молчанкова, 32, с. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Vorontsovskaya, стр. 8, стр. 6
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Нашата група VKontakte
Каним лекари
Каним практикуващите да съветват посетителите на сайта medican.info - научете повече .