Избор на лекар и запис по телефона
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81,7 (812) 409-93-64

Омфалокеле: Симптоми и лечение

Омфалоцеле - основни симптоми:

  • Затруднено дишане
  • Хернилна изпъкналост
  • Увеличаване на езика
  • Забавяне на растежа на плода

Омфалоцеле (пъпна връв или ембрионална херния, херния на пъпната връв) е вродена патология, когато настъпва пролапс на коремните органи през средната линия в основата на пъпа. Патологията се проявява при 1-2 бебета на 10 хиляди новородени.

Точните причини за формирането на дефекта не са установени понастоящем, но клиницистите предполагат, че неподходящият курс на бременност може да бъде виновен.

Клиничната картина е специфична и се състои в наличието на видима херния, чиито размери могат да варират. Други клинични прояви са причинени от етиологичен фактор.

При инсталирането на правилната диагноза не възникват проблеми, което прави възможно откриването на болестта дори на етапа на развитие на плода. За да се оцени състоянието на вътрешните органи, които са част от херналната формация, се извършват инструментални процедури.

Тази патология се лекува само хирургично и включва постепенно намаляване на съдържанието на херния сак и последващата пластика на предната коремна стена.

В международната класификация на заболяванията от десетата ревизия такава вродена патология има отделен код - кодът на МКБ-10 ще бъде Q79.2.

етиология

Хернията на пъпна връв е хетерогенна патология, при която се нарушава процесът на вътрематочна репозиция на физиологичния тип пъпна херния.

Патогенно, се смята, че такъв дефект е следствие от:

  • анормално развитие на пъпната връв;
  • малформации на предната коремна стена;
  • широк спектър от генетични патологии;
  • дефектни органи обратно в перитонеалната кухина;
  • дефекти на чревната структура.

По време на бременността, червата на плода в 3 етапа прави завой, и едва тогава става на място. Това се случва от 5 до 10 седмици. През този период червата се разширява и не се вписва в коремната кухина, тъй като черният дроб е голям. Удължени чревни бримки през пъпната връв и образуват херния.

При около 10 седмици вътрематочно развитие на фетуса се наблюдава увеличение на обема на коремната кухина, чревните бримки заемат коремната кухина, а пъпната херния се нулира. От това следва, че издаването на пъпната връв е норма в 6-10 седмица на бременността.

В случаи на нарушена ротация на червата или поради влиянието на горните фактори се образува омфалоцеле, което може да бъде открито при плода още при 12-та седмица на бременността по време на планирано ултразвуково скриниране на бременната жена.

Рискови фактори, които значително повишават вероятността от образуване на ембрионална пъпна херния:

  • неадекватният ход на бременността е пристрастяването на бъдещата майка към лоши навици и ирационалната употреба на наркотици;
  • Възрастта на жената е над 35 години - около 54% ​​от децата дават подобна диагноза;
  • наличие на съпътстващи вродени малформации.

Често офталокале в плода действа като един от клиничните признаци на следните патологии:

  • Синдром на Patau или Edwards ;
  • Pentade Cantrell;
  • Синдром на Beckwith-Wiedemann;
  • малформации на стъблото на тялото;
  • амниотичен синдром;
  • OEIS комплекс.

В някои случаи е възможно да се установи наследствена тенденция, която може да показва възможна генетична предразположеност.

Основната рискова група се състои от бебета, родени преждевременно. Трябва да се отбележи, че момчетата се разболяват по-често (около 1,5 пъти) от момичетата.

класификация

В зависимост от наличието на вродени патологии при новородени, заболяването е:

  • изолирани - когато ембрионалната пъпна херния е единствената вътрематочна малформация;
  • комбинирани - с изключение на анормалната структура на пъпната връв, при 25-35% от случаите се наблюдава наличие на хромозомни мутации при 15-50% от дефектите на сърдечно-съдовата система при по-малко от 15% от пикочо-половата система.

Основният дефект може да бъде придружен от хиатална херния, дисплазия на тазобедрената става и други скелетни малформации.

Въз основа на размера на херния сак и нейното съдържание, обичайно е да се разграничават такива форми като омфалоцеле:

  1. Малък - диаметърът на дефекта не надвишава 5 сантиметра. Смята се за най-често диагностицираната опция. Торбата съдържа само няколко чревни бримки. Един от симптомите на хромозомни аномалии.
  2. Средна - размерът на пъпната връв варира от 5 до 10 сантиметра. Хернията включва 2-4 чревни бримки.
  3. Голям - дефект от повече от 10 сантиметра. В допълнение към чревните бримки, част от черния дроб, стомаха и други вътрешни органи са включени в херния сак.

Формата на издатината излъчва:

  1. Сферичен - най-тежкият вид херния, защото стомаха и черният дроб напълно преминават отвъд корема.
  2. Полусферична - често образувана от издатини от няколко чревни бримки.
  3. Griboobraznuyu - външно hernial торбичка има външния вид на гъба капачка на крака. Тежка форма: червата е разположена извън коремната кухина и е прикрепена само с помощта на чревни бримки.

симптоматика

Основата на клиничната картина при новородените е наличието на изразен херния дефект върху предната стена на коремната кухина. При изолиран курс на други признаци на патология не се наблюдава.

Омфалоцеле при дете

Ако охталокелета на плода се комбинира с други малформации, клиниката може да включва:

  • вътрематочно забавяне на растежа;
  • хипоплазия на белите дробове;
  • ектопия на сърцето;
  • macrosomia;
  • макроглосия;
  • задух;
  • гигантизъм ;
  • хипогликемия ;
  • хиперинсулинизъм;
  • наличието на голям език;
  • разцепени жлъчни пътища.

От това следва, че симптоматичната картина е индивидуална и зависи от етиологичния фактор.

диагностика

Възможно е да се направи правилна диагноза не само след раждането на детето, но и на етапа на вътрематочно развитие.

В първия случай, изясняването на провокиращия източник носи интегриран подход и започва с прилагането от лекаря на такива диагностични процедури:

  • изследване на медицинската история не само на детето, но и на неговите родители - за да се разкрият съпътстващи вродени аномалии в развитието, възможното влияние на генетичното предразположение;
  • информация за хода на бременността;
  • цялостен физически преглед на детето;
  • подробно изследване на родителите - за да се състави пълна картина на хода на омфалоцеле с комбинираната версия.

В такива случаи са представени лабораторни изследвания:

  • общи клинични изследвания на кръвта и урината;
  • биохимия на кръвта;
  • имунологични тестове;
  • генетични тестове.

Сред инструменталните диагностични процедури трябва да се подчертае:

  • Рентгенови лъчи;
  • Ултразвук в корема;
  • CT и MRI.

Вътрематочното откриване на подобен дефект в развитието включва:

  • Ултразвуков скрининг, който се провежда от 11-та седмица на бременността, но най-често се провежда на 13-та седмица;
  • амниоцентеза - пункция на амниотичната мембрана, която е необходима за получаване на амниотична течност и за извършване на пренатален кариотипизъм и изключване на други малформации;
  • амниоцентеза
  • консултации с генетиката;
  • биохимия на кръвта на майката.

Ако се установи пъпна херния в плода и други хромозомни аномалии, тогава въпросът за аборта се решава поотделно.

Омфалокеле в новороденото трябва да бъде диференцирано от гастросхизата.

лечение

Премахването на такъв вроден вроден дефект може да бъде само хирургическа интервенция. Ако не е възможно да се извърши операцията, която често се случва при хромозомни аномалии, те се прилагат при консервативни методи на лечение, сред които е да се подчертае лечението на херния сак със сребърен нитрат или други епителизиращи агенти.

В други случаи лечението на херния на пъпната връв се извършва по оперативен начин - медицинската интервенция се извършва през първите няколко дни от живота.

Преди операцията е необходима подготовка, която включва:

  • налагането на термоизолационни превръзки;
  • декомпресия на стомаха чрез поставяне на назогастрална тръба;
  • поставяне на бебето в качулката, за да се поддържа топлината и да се намали загубата на течност;
  • инфузионна терапия;
  • Интравенозно приложение на антибактериални средства.

Въпреки това, в някои ситуации (ако съществува риск от нарушение на съдържанието на херния), се посочва спешна хирургия.

Патологията може да бъде намалена наведнъж или на етапи. В първия случай изпълнете:

  • потапяне на съдържанието на херния дефект в коремната кухина;
  • стратификация на корема;
  • пластичност на предната коремна стена;
  • образуването на пъпа.

Този метод се използва за хернии с малки и средни размери. При голяма омфалоцеле се извършва поетапно лечение:

  1. Зашиване на силиконова торбичка и поставяне на съдържанието на херния в нея.
  2. Постепенното потапяне на органите в коремната кухина и намаляването на обема на торбичката.
  3. Отстраняване на силиконовата торбичка и образуване на вентрална херния, която се постига чрез зашиване на дефекта. Прекарайте на 15-ти ден от живота на детето.
  4. Пълното изрязване на хернията и пълната пластична хирургия на корема се извършва, когато детето е на възраст 5-7 месеца.

След операцията може да се наложи:

  • изкуствена белодробна вентилация;
  • употребата на болкоуспокояващи;
  • антибактериална терапия.

Предотвратяване и прогнозиране

Не е възможно да се избегне образуването на подобна малформация при деца, но превантивните методи включват контрол над адекватното управление на бременността, който включва:

  • провал на бъдещата майка на лоши навици;
  • правилно и балансирано хранене;
  • като получават само онези лекарства, предписани от предписващия лекар;
  • до умерено активен начин на живот;
  • Избягвайте коремна травма и радиация;
  • редовни посещения при акушер-гинеколог.

Предотвратяването се състои и в консултация със специалист по генетика - това се показва на двойките, чиято семейна история съдържа херния.

Прогнозата на новородените зависи от хода на патологията. При малка или средна изолирана херния степента на преживяване след операцията е 90%, но когато се комбинира с други дефекти в развитието, тази цифра достига само 70%.

Сред усложненията след операцията се отбелязват сепсис , чревна обструкция и херния на предната степен на коремната кухина. Важно е да знаете, че такива последствия се развиват при 65% от пациентите.

Често бременността, в която плода образува патология, се прекратява самостоятелно. При пълновременна бременност раждането се извършва с цезарово сечение.

Сподели тази статия:

Ако смятате, че имате омфалоцеле и симптомите, характерни за това заболяване, тогава вашият педиатър може да ви помогне.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания , която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.


Болести с подобни симптоми:
Синдром на Beckwith-Wiedemann (съвпадащи симптоми: 2 от 4)

Синдромът Beckwith-Wiedemann е нарушение на физическото развитие на човека. Болестта може да се прояви като ярки симптоми или да остане незабелязано. Често обръщайте внимание на външните признаци, които са ясно видими: когато детето при раждането има телесно тегло повече от четири килограма, височината - от петдесет и шест сантиметра. В синдрома, различни части на тялото са непропорционални и дори асиметрични: езикът често се разширява, ушите са големи и бузите са прекалено пълни.

...
Ингвинална херния (съвпадащи симптоми: 1 от 4)

Ингвиналната херния е патологична формация, която настъпва, когато орган, разположен в перитонеалната област (по-големият онтум, червата, яйчниците) напуска коремната стена през ингвиналния канал. Ингвиналната херния, чиито симптоми се проявяват по-специално под формата на тумор-подобна издатина, локализирана в ингвиналната област, както и при усещания за болка с различна степен на интензивност, е най-честият вариант на образуване на херния.

...
Омбукална херния (съвпадащи симптоми: 1 от 4)

Хернията на пъпната връв предполага характерна изпъкналост, която се концентрира в пъпа, при която преминава отвъд границите на предната коремна стена на вътрешните органи (червата, оменюма). Хроничността на пъпната връв, чиито симптоми се различават в зависимост от принадлежността към определена възрастова група, може да се появи не само при бебета, както обикновено се смята, но и при възрастни.

...
Сепсис (отравяне на кръвта) (съвпадащи симптоми: 1 от 4)

Кръвната инфекция е патологичен процес, който преминава в остра форма. Болестта започва да се проявява в първия стадий и също има гноен и възпалителен характер. Установяването на точна диагноза винаги е трудно. Когато признаците и симптомите говорят за септицемия и определят начина на инфекция, терапията трябва да започне незабавно, за да се предотвратят усложнения.

...
Ендокардит (съвпадащи симптоми: 1 от 4)

Ендокардитът е възпалителен процес, който се появява във вътрешната обвивка на сърцето (ендокард). Основната причина за неговото развитие е инфекция, но не трябва да се изключват други патологии. Болестта може да се отрази както на мъжете, така и на жените. Много често заболяването навлиза в тялото на хора, които приемат различни лекарства. Тенденцията към развитие на патологичния процес е налице и при млади пациенти, поради което е важно да се разберат причините и симптомите на патологията, за да се предотврати развитието на тежки усложнения.

...
Прочетете още:
Йозеф Адисън

С упражняване и умереност, повечето хора могат да направят без медицина.

педиатър
Адрес : Москва, ул. "Хоррошевско", 80
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Маросейка, 6-8, стр. 4
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адрес : Москва, бл. Kibalchicha, 2, Bldg. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, университетско авеню, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, бл. Ивановска, 23
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адрес : Москва, бл. Фестивал, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, Volgogradsky pr-t, стр. 42, стр. 12
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, Ленински проспект, г. 90
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Приоритев, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Ярцевская, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Нашата група VKontakte
Каним лекари
Каним практикуващите да съветват посетителите на сайта medican.info - научете повече .