Избор на лекар и запис по телефона
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81,7 (812) 409-93-64

Невробластом: Симптоми и лечение

Невробластом - основните симптоми:

Невробластом - е патологична формация, която принадлежи към категорията на туморните промени, засягащи симпатиковата нервна система, а именно нервните клетки. Такава неоплазма произхожда от невробластни ембриони и е една от най-често диагностицираните злокачествени новообразувания при деца.

Досега не е възможно да се установят причините за образуването на болестта. Клиницистите са установили, че в по-голямата част от случаите заболяването се развива доста спонтанно и е изключително рядко причинено от натоварена наследственост.

Клиничните прояви се диктуват от мястото на локализиране на образованието, но най-често срещаните симптоми се считат за синдром на болката с различна тежест, повишаване на температурата и загуба на тегло.

Диагнозата се потвърждава въз основа на данните, получени по време на инструменталните изследвания на пациента, които задължително трябва да бъдат допълнени с физически преглед и лабораторни изследвания.

Тактиката на терапията винаги е хирургична, което се извършва във връзка с радиотерапия и химиотерапия. Много често единственият ефективен метод за лечение е трансплантация на костен мозък. Основната опасност от това заболяване е неговият повтарящ се курс.

В съответствие с международната класификация на заболяванията от десетата ревизия, невробластомът има отделен код. На патологията е определен код съгласно ICD-10 - C47.

етиология

Невробластом при деца се счита за най-честата форма на онкологична екстракраниална локализация при пациенти от тази възрастова група. Това се дължи на факта, че се диагностицира при 14% от общия брой злокачествени неоплазми.

Тумор, състоящ се от невробласти, има няколко отличителни черти, включително:

  • специална тенденция към агресивен курс с развитието на регионални и далечни метастази. Лимфната система и гръбнакът най-често се метастазират, както и костният мозък, по-рядко метастазите се локализират в черния дроб и по кожата. Изключението е увреждането на мозъка;
  • растежа и делението на невробласти, които образуват неоплазма, която преди всичко произвежда метастази, след което може самостоятелно да спре растежа и регресията. Други форми на злокачествен характер не притежават тази характеристика;
  • тумор, който първо е класифициран като недиференциран, може рязко да покаже тенденция към диференциация и в някои ситуации да започне да се узрява и да се трансформира в доброкачествен процес. В това образование ще се нарече ganglioneuroma.

Механизмът и причините за формирането на днес остават неизвестни. Независимо от това, специалисти в областта на онкологията са установили, че тумор се образува от ембрионални невробласти, които по времето, когато детето се е родило, нямат време да зреят на нервните клетки. Това показва, че в някои случаи невробластомът е вродена.

Въпреки това, не винаги присъствието при новородени или деца от по-младата възрастова категория се превръща в източник на образуване на такъв злокачествен тумор. Незначителен брой такива клетки се откриват при деца на възраст под 3 месеца. Впоследствие ембрионалните невробласти могат или да се трансформират в нормална тъкан или да продължат да се разделят и да доведат до невробластом.

Основната причина за заболяването са мутации, които се развиват вторично и се формират на фона на широк спектър от неблагоприятни фактори. Независимо от това, не е възможно да се определи кои патологични източници влияят върху появата на тумор в момента.

Рядко невробластомът може да бъде наследствен - в такива ситуации той се предава по автозомен доминантен начин. Въпреки това, повечето от тези тумори се придобиват в ранната половина на живота.

Основната рискова група се състои от деца, които:

  • имат генетично предразположение;
  • имат някакви вродени малформации;
  • страдат от нарушения на имунната недостатъчност.

Струва си да се отбележи, че колкото по-младо е детето, толкова по-голяма е вероятността от появата на туморен фокус - пикът на заболяването е 2 години, а в 90% от случаите заболяването се открива при деца, които не са навършили 5 години. При юношите невробластомът е изключително рядък, а при възрастни той никога не е диагностициран.

класификация

Разделяне на заболяването, в зависимост от местоположението на злокачествения тумор:

  • надбъбречен невробластом - възниква в 32% от случаите;
  • медиастинален невробластом - диагностициран при 15% от пациентите;
  • ретроперитонеален невробластом - 28%;
  • тазов невробластом - 5.6%;
  • невробластом на гърлото - 2%;
  • естетичен невробластом или носов невробластом - по-малко от 1%.

Трябва да се отбележи, че в приблизително 17% от случаите не е възможно да се идентифицира центърът на образуване на първичния възел.

Също така е обичайно да се определят четири степени на тежест на такова заболяване:

  • началната фаза се характеризира с наличието на единична неоплазма с малък размер, а именно не повече от 5 сантиметра. Той не засяга регионалните лимфни възли и не може да метастазира;
  • Етап 2 - туморът все още е единичен, но обемът може да достигне 10 сантиметра. Не се наблюдават признаци на участие в патологията на лимфните възли и метастази;
  • Етап 3 - има 2 варианта на потока. 3А - образуването на по-малко от 10 сантиметра, но разпространението на патологичния процес към лимфните възли. 3В - туморът е по-голям от 10 сантиметра, но няма метастази;
  • Невробластом в Етап 4 - също се извършва в две форми. 4А - туморът е единичен, обемите варират от 5 до повече от 10 сантиметра. При осъществяване на инструменталните изследвания се наблюдава наличие на далечни метастази. 4В - синхронизирано множество тумори. Невъзможно е да се оцени състоянието на лимфните възли и да се открият метастази.

Според степента на злокачественост такъв тумор е разделен на:

  • недиференцирани;
  • лошо диференцирани;
  • диференцирана;
  • ganglioneyroblastomu.

симптоматика

Снимка на дете с невробластом

Различната локализация на тумора обяснява значително разнообразие от клинични прояви. Началните етапи на хода на заболяването имат неспецифични симптоми, които се характеризират с такива прояви:

  • локална болка - възниква при всеки трети пациент, който впоследствие ще получи подобна диагноза;
  • увеличаването на температурните показатели - 25% от пациентите се оплакват от такъв знак;
  • загубата на телесно тегло е типична за 20% от пациентите.

В случай на образуване на злокачествен тумор зад перитонеума, симптомите на заболяването ще бъдат както следва:

  • формирането на възли, добре дефинирани по време на палпацията;
  • увеличаване на размера на корема;
  • гадене;
  • разстройство на движението на червата;
  • разпространението на болка в долната част на гърба;
  • слабост, скованост или парализа на долните крайници;
  • анемия .

Признати са симптомите на симпатобластома в медиастинума:

  • нарушаване на процеса на дишане;
  • тежка суха кашлица;
  • проблеми с преглъщането на храна;
  • чести реглугации при кърмачета;
  • гръдна деформация.

С локализирането на тумора в тазовата област до предницата - нарушение на движението на червата и нарушение на уринирането.

Симптоми, които показват фокус на невробластома в областта на шията:

  • добре осезаема неоплазма;
  • свиване на зеницата на окото;
  • намаляване на цепнатината на органите на зрението;
  • спускане на горния клепач или повдигане на долната част;
  • намален отговор на учениците към външни стимули;
  • намалено изпотяване;
  • хиперемия на кожата на лицето.

Клиничната картина на естетичния невробластом включва:

Горните симптоми, с развитието на метастази, ще бъдат допълнени от външни прояви, характерни за лезията, например:

  • метастазите в костната система проявяват болка;
  • увреждането на лимфната система ще доведе до значително увеличение на увредените лимфни възли;
  • метастази на кожата ще бъдат изразени във вида на синкави, лилави или синкави плътни възли;
  • разпространението на злокачествени клетки в черния дроб ще доведе до хепатомегалия ;
  • Участието на костния мозък в патологията има формата на кръвоизливи, повишено кървене и повишена температура.

Наличието на метастази може също да показва:

  • повишено изпотяване;
  • бледа кожа;
  • диария;
  • повишено вътречерепно налягане;
  • безпокойство.

диагностика

Невробластом на рентгенови лъчи

Основата на диагностичните измервания на такава болест при детето са лабораторни и инструментални изследвания, които задължително трябва да бъдат предшествани от манипулации, извършени от педиатър или онколог. Те включват:

  • проучване на историята на случаите на близки роднини на пациента;
  • събиране и анализ на историята на живота;
  • задълбочен физически преглед, който включва палпиране на предната стена на коремната кухина и шията, както и изследване на състоянието на носната кухина и очите, като се използват специални инструменти. Това включва и измерване на температурата;
  • подробно изследване на родителите на пациента - за определяне на тежестта на симптомите, което ще покаже тежестта на хода на заболяването.

Представени са лабораторни тестове:

  • общ клиничен анализ на кръвта;
  • биохимия на кръвта;
  • кръвен тест за туморни маркери.

Инструменталната диагностика включва изпълнението на:

  • костно-мозъчна аспирация биопсия;
  • Ултразвук на перитонеума и малък таз;
  • рентгенография на гръдната кост;
  • CT и MRI;
  • сцинтиграфия;
  • trepanobiopsy;
  • биопсия на кожните възли.

лечение

Основните методи за отстраняване на това заболяване са:

  • химиотерапия;
  • лъчева терапия;
  • хирургическа интервенция.
Какво представлява химиотерапията?

Тактиката на лечението на невробластома се диктува от тежестта на курса му. Например, в стадии 1 и 2 на прогресията, хирургията се извършва, за да се изцеди тумор с предоперативна химиотерапия.

В третия етап на курса, преди химиотерапията е от съществено значение. В някои случаи се извършва лъчева терапия.

Лечението на четвъртия етап на невробластома е насочено към:

  • висока доза химиотерапия;
  • използването на моноклонални антитела;
  • костно-мозъчна трансплантация;
  • лъчева терапия.

Консервативните методи и рецепти на традиционната медицина при лечението на тази болест не участват.

Предотвратяване и прогнозиране

Тъй като понастоящем не е възможно да се разбере защо се развива невробластом при деца, естествено е, че не съществуват и конкретни превантивни мерки.

Единственият начин да се предвиди формирането на такъв злокачествен тумор е да се консултира специалист по генетика - това се показва на двойките, които решат да имат дете, особено тези, в чието семейство има случаи на диагностика на невробластомите.

Резултатът и продължителността на живота за подобно заболяване се продиктува от няколко фактора, а именно:

  • възрастова категория на пациента - при деца под 1 година се наблюдава най-често положителната прогноза;
  • признаци на структурата на тумора;
  • нивата на феритин в кръвта.

Прогнозата за невробластома има 3 опции:

  • благоприятна - процентът на преживяване за две години достига 80%;
  • средно - две години преживяване варира от 20 до 80%;
  • неблагоприятна - двугодишна честота на преживяване по-малка от 20%.

Основната опасност от заболяването е честите му рецидиви.

Сподели тази статия:

Ако смятате, че имате Невробластом и симптомите, характерни за това заболяване, тогава лекарите могат да ви помогнат: педиатър , онколог .

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания , която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.


Болести с подобни симптоми:
Енофталмос (съвпадащи симптоми: 7 от 20)

Енофталмос е офталмологично заболяване, което се характеризира с неправилно положение на очната ябълка в орбита. Тя се наблюдава като нейното задълбочаване и изпъкналост. Патологията от този вид може да бъде причинена от травма, след това те говорят за пост-травматични енофталмози или поради други етиологични фактори.

...
Еозинофилна пневмония (съвпадащи симптоми: 5 от 20)

Еозинофилната пневмония е заболяване на белия дроб от инфекциозно-алергичен характер, при което еозинофилите се натрупват в алвеолите и еозинофилия се наблюдава в кръвта. Еозинофилите са компоненти на човешката имунна система. Техният брой се увеличава в случаите, когато възникват възпалителни и алергични процеси в белите дробове. Включването на броя на еозинофилите се увеличава при бронхиална астма, която често придружава тази патология.

...
Колит при деца (съвпадащи симптоми: 5 от 20)

Колитът при деца - чревно възпаление, което в крайна сметка води до дистрофия на лигавичния слой на този орган - такъв процес е изпълнен с неговата дисфункция. В по-голямата част от случаите болестта се диагностицира при пациенти със средна и по-голяма възрастова група, но опасността от образуване остава при кърмачета и деца от детска градина.

...
Хондросарком (съвпадащи симптоми: 5 от 20)

Хондросарком - е най-честата злокачествена неопластична формация, която засяга скелетната структура. Туморът произхожда от хрущялните елементи на костите. Подобна болест се наблюдава при всеки четвърти пациент с диагноза сарком.

...
Вимс тумор (съвпадащи симптоми: 5 от 20)

Тимът Wilms (нефробластом) - се счита за висока малформация, локализирана в паренхима на бъбреците. Характерна особеност на заболяването е, че се развива и се диагностицира само в детството. Най-вероятната теория за произхода на такава неоплазма е ембрионална, според която тя е следствие от генетични мутации. В допълнение, туморът действа като компоненти на някои вродени синдроми.

...
Прочетете още:
Йозеф Адисън

С упражняване и умереност, повечето хора могат да направят без медицина.

педиатър
Адрес : Москва, бл. Kibalchicha, 2, Bldg. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Ярцевская, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Училище, 11/3
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, ул. Волгоградски, 42, Блд. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, Kashirskoye sh., D. 56
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, бл. Pervomayskaya, г. 42
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, бл. Ивановска, 23
Телефон : +7 (499) 969-23-63
онколог отнема
Адрес : Москва, университетско авеню, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, втора Syromyatnicheskiy лента, 11
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Vorontsovskaya, стр. 8, стр. 6
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Люблинская, 104
Телефон : +7 (499) 116-82-09
Адрес : Москва, бл. Училище, 49
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Александър Солженицин, 5, стр. 1
Телефон : +7 (499) 116-82-18
Адрес : Москва, ул. "Хоррошевско", 80
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Нашата група VKontakte
Каним лекари
Каним практикуващите да съветват посетителите на сайта medican.info - научете повече .