Избор на лекар и запис по телефона
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81,7 (812) 409-93-64

Polydactyly: Симптоми и лечение

Polydactyly - основните симптоми:

Polydactyly е вродена аномалия, характеризираща се с наличието на шести пръст по ръцете или пръстите на краката. В по-голямата част от ситуациите, малкият пръст или палецът се удвояват. В момента причините за тази патология остават неизвестни, но клиницистите смятат, че една от причините може да бъде наследствеността и отрицателното въздействие на различни източници върху тялото на бременната жена.

Наличието на допълнителен пръст, който може да бъде пълноценно или да присъства като кожен процес, който не е способен да функционира нормално, е характерен за мулти-ямата.

Лекарят ще може да направи правилната диагноза още на етапа на първоначалното изследване на пациента, но за да изясни вида на заболяването и да определи тактиката на терапията, ще са необходими инструментални изследвания на пациента. Лечението се основава на операция.

Международната класификация на заболяванията на десетото заседание отделя отделно значение за тази патология. Кодът на МКБ-10 е Q 69.

етиология

Polydactyly се счита за доста често срещано заболяване, тъй като е диагностицирано в едно бебе за 1-5 хиляди новородени. По отношение на разпространението сред момчетата и момичетата, тази патология се среща еднакво и при двата пола.

Въпреки факта, че патогенезата и предразполагащите фактори за появата на такова заболяване са неизвестни, клиницистите смятат, че най-вероятната причина за появата на множество очи на ръцете или краката е генетичното предразположение.

Предаването на това заболяване се извършва на автозомен доминантен тип с частична толерантност. Това означава, че един от родителите действа като носител на мутацията, но в същото време ще бъде напълно здрав. Вероятността даден наследствен фактор достига 50%.

Някои експерти смятат, че причините за полидактията са скрити в хода на напълно различни заболявания. В такива случаи вродената аномалия ще бъде клиничен признак на едно от следните заболявания:

  • Синдромът на Patau е тежко хромозомно разстройство;
  • Болестта на Маккел;
  • Синдром на Ellis-Van Creveld;
  • Болест на Лорънс-Луната-Бардет-Бидъл.

Като цяло, генетиката е наясно с повече от сто синдрома, които могат да бъдат придружени от множество склонове.

В допълнение, вероятността за възникване на болестта на фона на ирационалната бременност не е изключена. Това трябва да включва:

  • потокът от тежко заболяване с инфекциозна природа в периода на бременността на детето;
  • зависимостта на бъдещата майка от лоши навици;
  • неблагоприятни условия на труд или живот;
  • наркотици;
  • ефектът от радиацията върху тялото.

Предполага се, че такива причини засягат появата на тази аномалия около осмата седмица на развитие на фетуса, когато се депонира костна тъкан. В този случай най-вероятно има значително увеличение на броя на мезодермалните клетки.

класификация

Полидактично крака или ръка, на мястото на локализиране на дефекта, това се случва:

  • преаксиален - характеризира се с удвояване на палеца на горната или долната част на крайниците;
  • централно - се счита за рядка форма, тъй като два или четири пръста се подлагат на деформации;
  • postaksialnoy - различава дублирането на петия пръст. Postaxial polydactyly, заедно с preaxial, е най-честата форма на болестта.

Класификацията на полидактила по форма предполага разделянето на болестта на няколко вида:

  • първият - шестият пръст се счита за рудимент, защото представлява само кожен процес;
  • втората е патология, вследствие на разделянето на главния пръст;
  • третият - допълнителен сегмент е напълно функционален, има собствена кост и сухожилие.

Най-често срещаните са изгарянията с няколко ръце, но разделените пръсти на краката не са изключени. В някои случаи се диагностицира комбинация от множество стъпки на горните и долните крайници.

Според лекарите едностранната патология, по отношение на честотата на диагнозата, преобладава над двустранната полидактивност - приблизителното съотношение е 65 и 35%. Деформацията на дясната страна се наблюдава по-често от лявата два пъти.

симптоматика

Основната клинична проява на заболяването е наличието на допълнителни сегменти в ръцете или краката на детето. В същото време допълнителните сегменти са напълно нормални по размер и функция или действат като нефункциониращ придатък.

Често, допълнителните пръсти се характеризират с:

  • малък размер, в сравнение със здравите пръсти на горната или долната част на крайниците;
  • намален брой фаланги;
  • отсъствието на костна или тропическа основа - рядко един допълнителен пръст ще бъде пълен. Често това е нефункциониращо образуване на меки тъкани на крака на кожата;
  • удвояването на фаланга е изключително рядко.

В допълнение към прекомерния брой пръсти, при такава патология има деформация на костната и ставната апаратура. Такова нарушение ще продължи, колкото по-възрастно ще стане човекът, което ще допринесе за появата на деформации и различни вторични нарушения.

Симптомите на полидактията

Mnogopalost често придружават:

диагностика

Въпреки факта, че тази аномалия на развитието се диагностицира непосредствено след раждането на бебе, данните от инструменталните изследвания са необходими, за да се установи разнообразието от множество терени.

Първоначално клиницистът трябва да извърши самостоятелно първоначален преглед, който може да се извърши:

  • детски ортопедичен травматолог;
  • педиатър;
  • детски хирург.

Така, първият етап от диагностичните мерки включва:

  • изследване на историята на заболяването и историята на живота не само на малкия пациент, но и на неговите родители;
  • задълбочен физически преглед;
  • Генетично специализирано консултиране - това е необходимо, за да се изключи или потвърди влиянието на генетичните или хромозомни аномалии.

Лабораторните изследвания на кръв, урина и изпражнения в присъствието на такова заболяване нямат диагностична стойност.

Инструменталните изпити включват изпълнението на:

  • Рентгенови лъчи и ЯМР на горните или долните крайници;
  • електромиография - за оценка на регионалния кръвоток;
  • реоовасграфия - за определяне състоянието на мускулите;
  • stabilography;
  • - е необходимо да се определи натоварването на засегнатия крак или рамо.
Радиография с полидактилизъм

Тъй като има голяма вероятност за наследствена предразположеност, генетичната диагноза може да включва:

  • генеалогичен анализ;
  • определяне на естеството на наследството.

Ако такава аномалия е свързана с хромозомни или генни разстройства, тогава пренатални диагностични мерки, които включват прилагането на:

  • акушерски ултразвук;
  • амниоцентеза;
  • хорио биопсия - за кариотипизиране на плода.

Ако се открие изолирана аномалия по време на детеродния период, бременността не се прекъсва, но при тежки хромозомни аномалии въпросът за абортите се взема индивидуално.

лечение

Елиминирането на такава вродена мултипликация се извършва само с помощта на медицинска намеса.

Ако допълнителният пръст е прикрепен към основната част само с меки тъкани, операцията, насочена към елиминирането му, може да се извърши през първите няколко месеца от живота на бебето. В други случаи, оптималната възраст за лечение на полидактили по оперативен начин е една година или по-голяма.

Оперативната корекция на патологията може да се извърши по няколко начина, а именно:

  • премахване на излишния пръст без включване на основната операция;
  • изрязване на допълнителен сегмент с последващата коригираща остеотомия на главния пръст;
  • изрязване на излишните пръсти с прилагане на кожни, сухожилни или костни присадки.

В периода на възстановяване се препоръчва:

  • Упражняваща терапия;
  • подложен на терапевтичен масаж;
  • физиотерапия, по-специално магнитотерапия и експозиция на работещия регион на инфрачервено лъчение.

предотвратяване

Специфичните превантивни мерки, които намаляват вероятността за образуване на такава патология, трябва да включват:

  • рационално управление на бременността, особено през първия триместър;
  • редовни посещения в акушер-гинеколог;
  • консултации със специалист по генетика - показан на онези двойки, в чието семейство има случаи на диагностициране полидактилно;
  • планиране на бременността.

перспектива

Изолираната патология има благоприятна прогноза и е напълно излекувана с помощта на хирургическа интервенция. Въпреки това, при комбинирана полидактивност, резултатът ще бъде продиктуван от основното заболяване.

Децата, които са претърпели операция за елиминиране на полидактията, трябва да се намират в диспечерския регистър на педиатричен ортопедичен хирург до навършване на 15-годишна възраст. Това се дължи на факта, че в тази възраст интензивният растеж на тялото завършва и вероятността за деформация се намалява до нула.

Сподели тази статия:

Ако смятате, че имате Polydactyly и симптомите, характерни за това заболяване, тогава лекарите могат да ви помогнат: ортопедична травма хирург , педиатър , хирург .

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания , която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.


Болести с подобни симптоми:
Синдром на Едуардс (съвпадащи симптоми: 5 от 18)

Синдромът на Едуардс е генетична мутация, която се случва в плода в утробата. Характеризира се с появата на една допълнителна хромозома - ако едно здраво дете има 46 хромозоми (по 23 от двамата родители), тогава едно дете с тази патология има 47 и 18 хромозома се подлагат на мутации.

...
Brachydactyly (съвпадащи симптоми: 5 от 18)

Brachydactyly - е заболяване, което се наследи и се изразява в аномалии на развитието или деформации на пръстите на ръцете и краката. Патологията се смята за доста рядка и се среща при трима от 200 000 бебета.

...
Lissencephaly (съвпадащи симптоми: 3 от 18)

Lissencephaly (син гладък мозък) е аномалия на развитието, характеризираща се с пълно или частично изглаждане на конвулсии или бразди на церебралните полукълба. Патологията се смята за доста рядка, защото се среща при 11 деца на 1 милион новородени.

...
Несъвършена остеогенеза (съвпадащи симптоми: 3 от 18)

Несъвършена остеогенеза (синдром на болестта на Лобстин - заек, несъвършена остеогенеза, вътрематочна рахит, синдром на крехки кости, "кристално" заболяване на човек) - е заболяване на мускулно-скелетната система, в която се отбелязва излишната крехка тъкан. Такова разстройство се счита за доста рядко генетично разстройство. Основната характеристика на болестта е, че понастоящем е нелечима.

...
Синдром на Wolff-Hirshhorn (съвпадащи симптоми: 3 от 18)

Синдромът на Wolf-Hirshhorn е наследствено заболяване, причинено от заличаването на късата ръка на хромозома 4p16. При такова отклонение има загуба на част от генетичния материал, което води до необратими ефекти в тялото, а именно: умствено и физическо забавяне, физиологични отклонения, конвулсивни припадъци, смущения в работата на сърцето.

...
Прочетете още:
Йозеф Адисън

С упражняване и умереност, повечето хора могат да направят без медицина.

ортопедия и травматолог
Адрес : Москва, бл. Pervomayskaya, г. 42
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, ул. "Хоррошевско", 80
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бл. Приоритев, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Болшая Серпуховская, 30 г.
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, ул. Волгоградски, 42, Блд. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Ярославская, 4/8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бл. Маросейка, 6-8, стр. 4
Телефон : +7 (499) 969-23-63
педиатър
Адрес : Москва, Kashirskoye sh., D. 56
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, бл. Ярцевская, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, Volgogradsky pr-t, стр. 42, стр. 12
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бул. "Джуков", 38, бл. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адрес : Москва, бл. Landyshevaya, d. 14, корп. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бул. Зубовски, 35, бл.1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, ул. Вернадски, 93, Блд. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Нашата група VKontakte
Каним лекари
Каним практикуващите да съветват посетителите на сайта medican.info - научете повече .